loader
Anbefalet

Vigtigste

Skrumpelever

Kronisk leukæmi

Kronisk leukæmi er først og fremmest en kompleks patologisk proces, hvor modningsalgoritmen forstyrres i cellerne.

Blodkræft udvikler sig langsomt i gennemsnit - 10-15 år. Begyndelsen af ​​selve sygdommen kan være usynlig, men med udviklingen får det sig til at føle sig.

Ja, og det går meget forskelligt. Sondringen mellem tumorceller og deres lange udvikling er de vigtigste karakteristika ved kronisk leukæmi.

  • Alle oplysninger på webstedet er kun til orienteringsformål og er IKKE en manual til handling!
  • Kun DOCTOR kan forsyne dig med EXACT DIAGNOSEN!
  • Vi opfordrer dig til ikke at gøre selvhelbredende, men at registrere dig hos en specialist!
  • Sundhed for dig og din familie! Må ikke miste hjerte

symptomer

I de tidlige stadier af leukæmi kan følgende observeres:

  • svaghed og ømhed
  • en stigning i miltens størrelse
  • hævede lymfeknuder i lysken, i armhulen, på nakken.

Med udviklingen af ​​selve sygdommen ændres symptomerne. Ligesom selve processen bliver de vanskeligere og smertefulde.

Senere symptomer kan forekomme:

  • hurtig og uimodståelig træthed
  • svimmelhed;
  • høj kropstemperatur
  • sveden, især om natten
  • blødende tandkød;
  • anæmi;
  • tyngde i hypokondrium
  • hurtigt vægttab
  • tab af appetit
  • forstørret lever.

De sidste faser er præget af hyppigheden af ​​infektionssygdomme og udseendet af trombose.

diagnostik

For en komplet og dyb diagnose er moderne medicin en hel proces ved hjælp af forskellige metoder og retninger. Alle er baseret på laboratorietest.

Til at begynde med udføres en blodprøve, fordi denne procedure viser det fuldstændige billede af patientens sygdom.

Diagnosen er baseret på disse oplysninger. Ved kronisk leukæmi, lavt antal blodplader og røde blodlegemer, medens antallet af leukocytter over normal.

Efter den biokemiske analyse vil blodbilledet vise alle detaljer om funktionsfejl i forskellige organer og deres systemer. Næste er punktering.

Denne proces er dannet i to faser:

  • knoglemarvspunktur. Baseret på resultaterne af denne procedure er diagnosen godkendt, og mulige behandlingsmetoder er lavet.
  • spinal punktering. Denne proces hjælper med at identificere tumorceller, fordi de hurtigt spredes præcist i cerebrospinalvæsken. Efter at have modtaget resultatet, dannes et kemoterapeutisk program, fordi kroppens egenskaber og sygdommens virkninger på det hos patienter er forskellige.

Afhængig af typen af ​​sygdom kan de udføres: immuncytokemi, genetiske undersøgelser, cytokemi, røntgenstråler (hvis leddene og benene er beskadiget af leukæmi), computertomografi (til analyse af lymfeknuder i bukhulen), MR (undersøgelse af rygmarv og hjerne) ultralyd

klassifikation

myelomonocytisk

Myelomonocytisk leukæmi er en af ​​de sorter af myelomonbelagt leukæmi, hvor blastceller kan danne basis for granulocytter eller monocytter.

Denne type er mere almindelig hos børn og ældre mennesker.

I denne sygdom forekommer anæmi lysere. Konstant træthed, pallor og intolerance i kroppen til fysisk anstrengelse, blødning og forekomsten af ​​blå mærker er de vigtigste egenskaber. Myelomonocytisk leukæmi kan også føre til neuroleukæmi (en forstyrrelse i centralnervesystemet).

myeloid

Årsagen til udseende er en DNA-defekt i knoglemarvsceller, der endnu ikke har modnet. Samtidig kan moderne læger ikke nævne hovedårsagen, da forekomsten af ​​denne sygdom ofte kan være en følge af strålingsvirkningen, forgiftning med benzen og miljøforurening. Denne type kan forekomme hos mennesker i forskellige aldre, men den akutte form forekommer oftere hos voksne.

Myeloblastisk leukæmi fører til ukontrolleret udvikling af umodne celler, som ikke længere kan fungere stabilt. Samtidig reduceres modne blodlegemer af alle typer. Denne type er opdelt i dens undertyper.

monocytiske

Monocytisk leukæmi er en tumorproces, hvor antallet af monocytiske celler stiger. Hovedtræk ved denne type er anæmi, som i meget lang tid kan være det eneste symptom. Ofte forekommer denne type leukæmi hos mennesker over 50 år eller hos børn i deres første år af livet.

Sommetider forekommer dissemineret intravaskulær koagulering hos patienter med monocytisk leukæmi. Forøgelsen i lever og lymfeknuder forekommer næsten ikke, men størrelsen af ​​milten kan stige.

megakaryocytiske

Megakaryocytisk leukæmi er en type leukæmi, når blastceller er megakaryoblaster. Denne art er ret sjælden. Det kaldes ofte "hæmoragisk trombocytæmi", men blødning findes ikke altid hos patienter. Oftere er det præget af ekstremt aktiv blodtrombocytose.

Distribueret til børn med Downs syndrom, børn under 3 år, voksne.

Myelocytisk spire karakteriseres af klonalitet. Derfor stiger milten ofte, blødninger i tandkød, blødning i næsen, plage og svær træthed, åndenød, lav modstand mod infektionssygdomme, smerter i knoglerne.

eosinofil

Typenavnet selv siger, at eosinofil leukæmi ledsages af en proces med at øge antallet af eosinofiler. Hypereosinofil syndrom, astma, urticaria, dermatose, eosinofil knoglegranulom kan forårsage denne sygdom. Hos børn passerer eosinofil leukæmi med høj kropstemperatur, en stigning i antallet af leukocytter og eosinofiler i blodet, en stigning i miltens og leverenes størrelse.

lymfe

Lymfatisk leukæmi er en kræft, som påvirker lymfatisk væv. Tumoren udvikler sig meget langsomt, og processen med bloddannelse kan kun forstyrres i de sidste faser. Oftest forekommer denne type leukæmi hos mennesker over 50 år.

Det første symptom er en stigning i lymfeknuder.

Milten er også ret forstørret. Generel svaghed, hyppigheden af ​​infektionssygdomme og et skarpt vægttab er også symptomer på lymfatisk leukæmi.

I denne artikel kan du lære i detaljer hvordan man behandler myeloid leukæmi.

Behandling af kronisk leukæmi

Spørgsmålet opstår: kronisk leukæmi - går sygdommen væk eller ej?
Behandling af leukæmi udføres afhængigt af type, risikogruppe og fase.
Grupper er bestemt på basis af cellulære forandringer, sygdomsprocessens spredning, symptomer. Folk med lavrisikogruppe modtager ikke konsekvent behandling. De er underlagt omhyggelig observation. Men i tilfælde af komplikationer eller progression af leukæmi bestemmes behandlingen som yderst nødvendig.

Patienter med en mellem- eller højrisikogruppe uden indlysende symptomer behandles heller ikke. Først når symptomer på sygdommen udvikles, er terapi ordineret.

Kemoterapi udføres under anvendelse af chlorambucil.

Hvis en patient har bivirkninger, kan dette antitumorlægemiddel erstattes af "Cyclophosphamid." Mindre almindeligt anvendte steroidlægemidler. Nogle patienter gennemgår kombineret kemoterapi.

Antitumorlægemidler, der anvendes i forskellige kombinationer, ødelægger tumorceller.

Kemoterapi er opdelt i to faser:

  • induktionsterapi. Denne fase er meget intens i 4-6 uger. Hvis man ikke fortsætter behandlingen, kan den eftergivelse, der er forårsaget af induktionsbehandling, forsvinde;
  • forankringsterapi. Det er rettet mod ødelæggelsen af ​​patologiske celler. I denne periode tager patienten medicin, der nedsætter kroppens modstandsdygtighed mod terapi.

En vigtig rolle i behandlingen af ​​kronisk leukæmi er knoglemarvstransplantation.

Producerede celler ødelægges ved bestråling, og nye introduceres sammen med sunde celler fra donoren. I dag er en ny teknik populær - bioimmunterapi med anvendelse af monoklonale antistoffer, hvor tumorceller ødelægges uden at skade sundt væv.

outlook

Med myelomonocytisk leukæmi er udfaldet af sygdommen ofte gunstigt, 60% af børnene kommer sig tilbage.

Mennesker med myeloblastisk leukæmi dør uden ordentlig behandling. Men moderne udstyr og teknikker kan give en chance for overlevelse afhængigt af dets sort, alder og generelle tilstand. Nu er 50-60% genoprettende. Resultaterne af ældre overlevelsesstatistikker er meget værre.

Lymfoid leukæmi er ret vanskeligt at behandle. Hovedstadierne afhænger af klassificeringen af ​​denne type. Men generelt genvinder 60-70% af patienterne.

Monocytisk leukæmi er behandlet, men ret vanskelig. Ved anvendelse af polykemoterapi eller knoglemarvstransplantation øger chancerne for overlevelse.

Alt om behandling af leukæmi i Israel kan findes her.

Denne artikel beskriver i detaljer alle tegn på leukæmi hos kvinder.

Megakaryocytisk leukæmi er en af ​​de mest alvorlige typer. Næsten halvdelen af ​​pædiatriske patienter overlever ikke. Hos voksne er antallet af hærdet meget lavere. Hos børn med Downs syndrom er denne form for leukæmi i næsten alle tilfælde behandles.

Patienter, der har fået diagnosen lymfatisk leukæmi med det korrekte udvalg af behandlingsmetoder, lever i gennemsnit 5-6 år, nogle gange endda 10-20, men som følge heraf dør de af lungebetændelse, anæmi, sepsis. Lymfocytisk leukæmi er sjælden hos voksne, men det er halvdelen af ​​leukæmi hos børn. Denne type kan behandles.

Kronisk myelomonocytisk leukæmi (HMML)

DEFINITION OG ETIOPATOGENESIS Top

Myelodysplastisk myeloproliferativ neoplasma, som er karakteriseret ved kronisk monocytose i perifert blod, mangel på Ph-kromosomet, BCR-ABL1-genet og blastose i knoglemarven ≤ 20%.

KLINISK BILLEDE OG NATURKURSEN Top

1. Almindelige symptomer: svækkelse (anæmi), vægttab (tab af appetit), lavgradig feber, feber og nattsvette.

2. Symptomer forårsaget af cytopeni: anæmi → svækkelse, træthed, takykardi, bleg hud; neutropeni → øget modtagelighed for infektioner; trombocytopeni → hæmoragisk diatese.

3. Symptomer forårsaget af ekstramedulær infiltrering af leukæmiske celler: forstørret lever, milt og lymfeknuder, hudændringer, eksudat i pleurhulen, perikardial hulrum og maveskavning med et stort antal monocytter i blodet.

4. Naturligt kursus: afhænger af procentdelen af ​​eksplosioner og undertype (→ nedenfor). Risikoen for transformation i AML er 15-30%.

Yderligere forskningsmetoder

1. Generel analyse af perifert blod: monocytose> 1000 μl, antallet af leukocytter hos ≈50% af patienterne er normalt eller lidt reduceret (neutropeni), i de andre lidt forøget (neutrofile), undertiden dysplastiske ændringer, mindre basofili og eosinofili; normocytisk anæmi (sjældent makrocytisk), ofte moderat trombocytopeni, kan atypiske store blodplader detekteres.

2. Aspirationsbiopsi og knoglemarvbiopsi: aspirationsbiopsi - i 75% af tilfældene forekommer hypercellulær knoglemarv, granulocyt eller erytrocytserier oftest, monocytproliferation observeres hos 50% af patienterne - dysplastiske ændringer i> 80% - megakaryocytter med forkert segmentering kerne; trepanobiopsy afslører desuden knoglemarvsfibrose hos ≈30% af patienterne.

3. Cytogenetiske, molekylære og immunofenotype undersøgelser: Klonale, ikke-specifikke cytogenetiske lidelser hos 20-30% af patienterne. I> 90% af tilfældene blev gentagne genmutationer identificeret (fx JAK2). Negativt BCR - ABL1 resultat, udelukkelse af omlejring af PDGFRA og PDGFRB.

4. Imaging studier: abdominal ultralyd - en forstørret milt, lever og lymfeknuder, samt tilstedeværelsen af ​​væske i bukhulen. RG brystet - afslører tilstedeværelsen af ​​væske i pleurhulen. Ekkokardiografi - afslører tilstedeværelsen af ​​væske i perikardial hulrum.

1) Vedvarende monocytose i perifert blod> 1000 / μl med en procentdel af monocytter ≥10% leukocytter i perifert blod

2) Manglende overholdelse af diagnostiske kriterier for CML, PMF, PI og ET, hvor monocytose sjældent kan forekomme

3) mangel på omlejring af PDGFRA og PDGFRB, FGFR1 og PCM1-JAK2 genet

4) blastose i perifert blod og i knoglemarv på 13.000 / μl.

1) infektioner - bakteriel (tuberkulose, syfilis, endokarditis), viral (cytomegalovirus, vandkopper, helvedesild, herpes simplex), protozoer (malaria), svampe.

2) sygdomme i mave-tarmkanalen - ikke-specifik inflammation i tarmen, alkoholisk leversygdom.

3) systemiske sygdomme i bindevæv - for eksempel RA, SLE, systemisk vaskulitis, polymyositis.

4) granulomatøse sygdomme - fx sarkoidose.

5) blødningssygdomme.

6) anden - kortikoterapi, tilstand efter miltfjernelse, tetrachlorethanforgiftning, genopretningstrin efter akut infektion, knoglemarvregenerering efter kemoterapi eller strålebehandling, anvendelse af G-CSF eller GM-CSF, graviditet.

Med undtagelse af allo-HSCT er behandlingen palliativ, og dens mål er at forbedre livskvaliteten. Antitumorbehandling er indiceret i tilfælde af sygdoms symptomer eller progression.

1. Hej-HSCT: Den eneste metode, der giver mulighed for en kur, anbefales at overveje hos unge patienter, der har en donor kompatibel med HLA-systemet. Resultaterne ligner resultaterne af behandling af MDS.

2. Cytoreduktiv terapi: oftest hydroxyurea, især med MP-CMML.

3. Hypomethyleringsmidler: azacitidin i MD-HMML med blastose i knoglemarven ≥10%.

Kemoterapi og hypomethilerende behandling fører sjældent til fuldstændig remission af sygdommen. Median overlevelsestiden er længere med MD-CMML (16-31 måneder) end med MP-CMML (11-17 måneder).

Send venligst dine kommentarer til teksten ved hjælp af feedback-formularen.

Myelomonocytisk leukæmi - træk ved udvikling og behandling af patologi

Blodpatologier af tumoroprindelse betragtes som de mest farlige onkologiske sygdomme. En af disse patologiske abnormiteter er myelomonocytisk leukæmi.

Konceptet myelomonocytisk leukæmi

Faktisk er myelomonocytisk leukæmi en type leukæmi - blodkræft. For denne patologi typiske krænkelser i dannelsen af ​​blodceller og deres efterfølgende funktionssvigt. Normalt opstår der problemer med umodne celler som monoblaster og myeloblaster.

symptomer

Blandt de typiske symptomer på myelomonocytisk leukæmi er der sådanne tegn, som er karakteristiske for en række andre patologiske tilstande, derfor er det umuligt at selvstændigt bestemme sygdommens progression:

  • Kronisk svaghed;
  • Vægttab og tab af appetit
  • Forøgelse af størrelsen af ​​milten og leveren
  • Hyppig svimmelhed;
  • Konstant blødhed i huden;
  • Nauseous opfordrer;
  • Tendens til at danne blå mærker og blødninger, øget blødning
  • Manglende modstand mod patologier af infektiøs oprindelse;
  • Tendens til feber;
  • Øget knoglefragthed
  • Tendens til indre blødning.

Nogle manifestationer kan afvige lidt afhængigt af den specifikke type myelomonocytisk leukæmi.

Hjerne-, køns- eller synsskader, takykardi og anemiske manifestationer er karakteristiske for de senere stadier af denne type patologi.

skarp

Akut myelomonocytisk leukæmi er et forholdsvis almindeligt leukæmisk udvalg, der er diagnosticeret hos børn under 2 år.

Almindeligvis ledsages akut myelomonocytisk leukæmi af udtalt anemiske manifestationer som lak, fysisk intolerance, overdreven udmattelse osv. Desuden har patienterne et nedsat niveau af blodpladeceller, hvilket er manifesteret af en tendens til blødning og blødninger.

Sammen med ovenstående symptomer har patienterne:

  • En udtalt tendens til infektiøse læsioner, der er vanskelige at behandle;
  • Hvis indholdet af leukocytceller når kritiske værdier, kan farlige konsekvenser for patientens liv opstå, når leukocytter akkumuleres i karrene og forårsager kredsløbssygdomme og vaskulære skader;
  • Ofte ledsages den akutte form for myelomonocytisk leukæmi af neurosystem læsioner forårsaget af kræftceller;
  • Milt, hud, lever og tandkød er især involveret i oncoprocesser.

Basis for terapi består af lægemidler fra gruppen af ​​cytostatika, og i nogle tilfælde - knoglemarvstransplantation. Hvis patologien er kompliceret af neurolekæmiske processer, udføres indførelsen af ​​medicinske lægemidler direkte i knoglemarvvæsken.

kronisk

Den kroniske form for myelomonocytisk leukæmi er karakteriseret ved et uberegneligt højt indhold af monocytter. Denne form for patologi opstår ofte i latent form, som kun manifesterer sig ved anemiske symptomer.

Kronisk myelomonocytisk leukæmi er karakteriseret ved et ejendommeligt kursus:

  1. I de indledende faser af udviklingen af ​​patologi er der en typisk stigning i produktionen af ​​monocytiske celler i knoglemarvsstoffet, og i perifert blod registreres de også i betydelige mængder;
  2. Det er bemærkelsesværdigt, at andre spirer i det blod-sunde system ikke påvirkes af den inhiberende virkning;
  3. Med videreudvikling suppleres kurset med en stigning i miltene af milten og leveren, og en stigning i lymfeknuder i denne form for patologi observeres ikke;
  4. Patologi er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​hæmoragisk syndrom;
  5. Patienten begynder at tabe sig kraftigt;
  6. Ofte bekymret over anemiske symptomer, ledsaget af frontsyn, brystsmerter, generel svaghed;
  7. Til tider kan patologiens forløb være kompliceret af infektiøse processer og hypertermi;
  8. På baggrund af knoglemarvsproliferation kan patienter blive plaget af knoglesmerter;
  9. I terminale stadier af myelomonocytisk kronisk leukæmi detekteres promonocytiske og monoblastceller i patientens blod.

Typisk opstår de karakteristiske symptomer efter flere måneder fra begyndelsen af ​​udviklingen af ​​den myelomonocytiske leukæmiske proces. Desuden er patologier hovedsageligt udsat for ældre over 50 år.

juvenile

For juvenil myelomonocytisk leukæmi er karakteriseret ved et kronisk forløb, udvikler det kun hos unge patienter under 4 år.

Typisk udgør denne type sygdom ca. 2% af de kliniske tilfælde af barndommen leukæmi, og oftest er sygdommen påvirket af drenge.

Tilstedeværelsen af ​​promonocytiske og monocytiske cellulære strukturer i perifert blod er karakteristisk for den unge form af sådan leukæmi.

Hos børn med forekomsten af ​​juvenil leukæmi observeres følgende symptomer:

  • Utilstrækkelig vægtforøgelse
  • Forsinkelser i fysisk udvikling
  • Jernmangelanæmi med karakteristisk træthed, overdreven svaghed, blanchering af hudintegumentet;
  • hypertermi;
  • Hyppig blødning af tandkød og næse
  • Hyppige infektiøse komplikationer;
  • Væksten af ​​milten og leveren
  • Hævelse af lymfeknuder placeret i periferien.

Den eneste mulighed for genopretning af børn er knoglemarvstransplantation. Konservative metoder i dette kliniske tilfælde giver ikke en stabil remission.

Årsager og mulige faktorer

Tumordannelse er sædvanligvis lokaliseret i stedet for knoglemarvsstoffet. Gradvis udvikler onkologiske processer og forårsager blodbrøndssygdomme. Patogene processer fører til udskiftning af normale knoglemarvsceller med unormale strukturer.

Som følge heraf kan knoglemarven ikke længere klare produktionen af ​​det krævede antal højkvalitets blodceller, hvilket fører til et underskud af leukocytter, blodplader og andre cellulære strukturer.

En sådan mangel på forskellige blodlegemer fører til, at blodet ikke fuldt ud kan udføre alle sine funktioner. Som følge heraf modtager organerne mindre ilt og næringsstoffer, hvilket bidrager til udviklingen af ​​systemiske lidelser.

Forskellige faktorer fremkalder udviklingen af ​​sådanne processer:

  1. Familiel disposition
  2. stråling;
  3. Immundefekt tilstand
  4. Tilstedeværelsen af ​​et patogenetisk viralt middel som HIV, lymfotropisk virus eller Epstein-Barr;
  5. Kroniske patologier i kromosomer såsom Downs syndrom, Bloom eller Fanconi anæmi;
  6. Kræftfremkaldende virkning
  7. Virkningerne af kemoterapi behandling;
  8. Aktiviteter i produktion af øget fare;
  9. Negativ økologi.

etape

Myelomonocytisk type leukæmi går videre i flere faser:

  • For den indledende fase er inhiberingen af ​​bloddannende processer typisk. Det kaldes det første angreb, når de kliniske symptomer har en vis intensitet;
  • Så kommer remissionstiden, når resultaterne af knoglemarvspunktur er næsten normale;
  • Ufuldstændig remission fase med intensiv terapeutisk effekt viser starten på en vis forbedring;
  • Terminalfasen begynder, når konservativ terapi er ubrugelig. Der er en stigning i tumorvækst, stigende anemiske symptomer, trombocytopeni osv.

diagnostik

Diagnostiske test er baseret på laboratorieblodprøver. En knoglemarvsbiopsi er nødvendig for at bekræfte myelomonocytisk leukæmi.

behandling

Terapeutiske aktiviteter omfatter:

  1. Knoglemarvstransplantation;
  2. Anvendelsen af ​​antibiotika;
  3. Kemoterapeutisk behandling;
  4. Anvendelse af tumorcelleantistoffer;
  5. Hemostatiske lægemidler;
  6. Til særlig store uddannelsesstørrelser er brugen af ​​afgiftende præparater indikeret;
  7. Rød blodlegeme eller blodplade-transfusion.

outlook

I de fleste patienter er der en positiv udvikling på grund af brugen af ​​konservative terapeutiske teknikker. Sådanne reaktioner er karakteristiske for 50-80% af patienterne.

Hos patienter efter 50 år og med myelomonocytisk leukæmi, der er udviklet som følge af kemoterapibehandling med hensyn til anden onkologi, er forudsigelserne det værste.

Karakteristik af myelomonocytisk leukæmi

Myelomonocytisk leukæmi er en sygdom, der i de fleste tilfælde påvirker børn, den er relativt sjælden, ikke kun fra alle kræftformer, men også blandt leukæmier.

Det har en ondartet karakter og påvirker knoglemarvets hæmatopoietiske celler, der er nødvendige for produktion af stort set alle blodlegemer.

Lægeattest

Udtrykket myelomonocytisk leukæmi forstås almindeligvis som en ondartet onkologisk sygdom, hvor de hæmatopoietiske celler i den røde knoglemarv beskadiges, især monoblaster og myeloblaster.

Det hæmatopoietiske organs læsion fører til signifikante ændringer i perifert blod, som påvirker organismenes funktionelle aktivitet som helhed. Resultatet af udviklingen af ​​denne form er en funktionel ændring i de immunokompetente celler af granulocytter og monocytter. Sygdommen kan forekomme i tre kliniske former: akut, kronisk og ung.

statistik

Separat er det værd at bemærke, at leukæmi af denne form også ganske ofte rammer ældre over 60 år. Blandt den voksne befolkning er den myelomonocytiske form relativt sjælden og forekommer ofte i kronisk form, og hos børn er det omvendt i den akutte form.

grunde

Årsagerne til sygdommen er ikke fuldt ud forstået, der er flere teorier og prædisponerende faktorer, der fører til dens udvikling. I øjeblikket anerkendes kun en teori om viral og genetisk oprindelse af denne form for leukæmi.

  • Viral genetisk teori er baseret på den kendsgerning, at en vis afhængighed er blevet observeret ved påvisning af myelomonocytisk leukæmi, når den er inficeret med visse typer virus. I øjeblikket er mindst 15 sådanne vira kendt.

Også i rollen som faktorer, der øger risikoen for sygdom kan noteres:

  • Fysiske faktorer, såsom at bo i områder med negative miljøforhold.
  • Biologiske - vira, mycobacterium tuberculosis, intestinale infektioner.
  • Psykosomatiske - hyppige stressfulde situationer.

Myelomonocytisk leukæmi er en alvorlig sygdom, der kan forekomme i tre hovedkliniske former: ungdoms-, akut og kronisk:

  • Juvenil leukæmi diagnosticeres kun hos børn under 4 år og er pædiatrisk. Kurset i denne formular er kronisk. Denne art betragtes som en af ​​de sjældnere og findes i 2% af børn med leukæmi. Som følge af overdreven proliferation af abnormale blodlegemer er der et fald i immunitet og en ændring i det hæmostatiske system.

Akut form - udvikler sig og udvikler sig hurtigt, forekommer hos mere end 20% af alle leukemier hos børn. Jo yngre barnet er, jo højere hyppigheden af ​​forekomsten af ​​akut monocytisk leukæmi.

Ved akut leukæmi øges niveauet af leukocytter, eosinofiler og blastceller signifikant, hvilket fører til dannelse af immunbrist, perverterede allergiske reaktioner.

  • Kronisk monocytisk leukæmi - manifesteret af overdreven proliferation af monoblaster, hvilket fører til ødelæggelse af nabostøv, et fald i produktionen af ​​leukocytter og en stigning i monocytter og monoblasteres perifere blod. Kronisk form er mest almindelig hos mennesker over 60 år.
  • Denne artikel viser tegn på leukæmi hos voksne.

    etape

    Da myelomonocytisk leukæmi tilhører onkologiske sygdomme af ondartet karakter, er klassifikationen i henhold til stadierne af den onkologiske proces opdelt i 4 successive faser:

    • Trin eller initial. Det er kendetegnet ved en afmatning af bloddannelsesprocessen som et resultat af den hurtige vækst af atypiske blastceller i patientens hæmatopoietiske væv. Rød knoglemarvsdysplasi fører til et alvorligt klinisk billede, det såkaldte første angreb.
    • Stage II delvis remission. Stabilisering af tilstanden opstår, symptomerne på sygdomsregressionen. Ved udførelse af sternal punktering og undersøgelse af knoglemarv er dens sammensætning inden for det normale område.
    • Trin III-fremgang. På dette stadium er terapi effektiv og giver dig mulighed for at opretholde sygdommen i en kompenseret form eller endda fører til en forbedring af patientens generelle tilstand.

    Trin IV - terminal. Ved terminaltrin er en stigning i monoblaster og myeloblaster ikke acceptabel til medicinsk korrektion, hvilket fører til deres overdrevne proliferation og dekompensering af leukæmi.

    Patienten har en tilstand kaldet pancytopeni, dvs. en tilstand, hvor der i det perifere blod er et fald i alle typer ensartede elementer, hvilket fører til alvorlig blødning, anæmi og hyppige infektionssygdomme.

    symptomer

    Det kliniske billede består af en progressiv læsion af den røde knoglemarv og nedsat hæmatopoietisk funktion, hvilket fører til signifikante ændringer i sammensætningen af ​​de dannede elementer i perifert blod. Alle symptomer på myelomonocytisk leukæmi kan opdeles i flere syndromer:

    • Hyperplasi-syndrom - spredning af tumorformationer fører ikke kun til ændringer i knoglemarven, men også til en stigning i milten (splenomegali eller hypersplenisme) samt en stigning i lymfeknuder og smerter i knoglerne.
    • Anæmi syndrom - en ændring i sammensætningen af ​​røde blodlegemer med et fald i koncentrationen af ​​hæmoglobin - den vigtigste oxygenbærer. Anemisk syndrom manifesteret af svaghed, alvorlig svimmelhed, besvimelse, åndenød.
    • Intoxicering - opstår som følge af udviklingen af ​​tumorvækst og ophobning af produkterne af dets metabolisme i blodet. I de senere stadier forøges forgiftning af nedbrydning af tumorvæv. Ved forgiftning fremkommer symptomer som træthed, generel svaghed, nattesvigt, hypertermi, cachexi eller udmattelse.
    • Hemorragisk - dette syndrom er præget af flere blødninger. Blødning skyldes et fald i antallet af blodplader i patientens blod, der kaldes trombocytopeni. Patienter har ofte blødninger fra tandkød og næse, og omfattende blå mærker skyldes skader.
    • Immunbrist - nedsat immunitet, som fører til hyppig udvikling af infektionssygdomme, da patientens immunsystem ikke er i stand til at yde tilstrækkelig beskyttelse af kroppen på grund af det reducerede antal normale immunceller i blodet.

    Hvor hurtigt udvikler akut myeloblastisk leukæmi hos børn?

    diagnostik

    Diagnose består af en hel kompleks af laboratorie- og instrumentelle undersøgelser, der gør det muligt for os at bestemme ikke kun sygdommens form, men også sværhedsgraden af ​​den onkologiske proces. Diagnose omfatter følgende undersøgelser:

    • Indsamling af sygdommens historie og patientens liv, som allerede kan karakterisere form af leukæmi.
    • En fysisk undersøgelse, der omfatter undersøgelse og bestemmelse af sygdomsspecifikke symptomer.
    • Laboratoriediagnose, som omfatter: fuldføre blodtal. I blodprøven afslørede et fald i røde blodlegemer under normal, såvel som mængden af ​​hæmoglobin i dem. Antal leukocytter kan reduceres eller forøges. Bestemmes af faldet i antallet af blodplader under normal.
    • Knoglemarvs punktering eller trepanobiopsy. Tillader dig at bestemme forholdet mellem blastceller til uændret hæmatopoietisk væv. I den akutte form registreres mere end 20% blastceller i knoglemarven.
    • Cytogenetisk forskning - identifikation af kromosomale abnormiteter i hæmatopoietiske celler.

    behandling

    Den endelige terapeutiske taktik dannes efter bestemmelse af leukæmiformen, men i en hvilken som helst form er der basale standardkemoterapeutiske kombinationer af lægemidler. Udover kemoterapeutisk behandling kan knoglemarvstransplantation, hæmostatisk terapi og indføring af anticancerantistoffer anvendes.

    • Benmarvstransplantation er en transplantation fra en sund knoglemarv donor. I tilfælde af myelomonocytisk leukæmi er transplantation den eneste radikale behandlingsmetode, der giver dig mulighed for at opnå fuldstændig opsving. Transplantation udføres fra donoren så hensigtsmæssigt som muligt for antigenets sammensætning af væv, oftest er det et nært blodrelateret.
    • Antistoffer til tumorceller - den mest nye metode til konservativ terapi, der består i introduktionen i patientens krop af specielle rekombinante proteiner, der kun påvirker atypiske tumorceller.
    • Hemostatisk terapi - er at udføre periodiske transfusioner af blodlegemer. Anvendelsen af ​​transfusion af blodkomponenter og hæmostatiske lægemidler reducerer risikoen for hæmoragiske komplikationer af leukæmi, dvs. blødning.

    Video anmeldelse om behandling af myelomonocytisk blodkræft i Israel:

    outlook

    Prognosen for diagnosticering af myelomonocytisk leukæmi afhænger af form og stadium af den onkologiske proces. Takket være moderne behandlingsmetoder er det muligt at danne stabil og langvarig remission eller endog fuldstændig genopretning af leukæmi under transplantationen af ​​donorbenmarg.

    I de tidlige stadier er prognosen gunstig, ligesom ved rettidig konservativ terapi er det muligt at opnå stabil remission og stabilisering af de generelle blodprøveparametre.

    I de senere behandlingsstadier er selv med anvendelse af anticancer-antistoffer ikke effektivt nok og er det ikke i stand til at opretholde patienten i lang tid i remission.

    I trin III og IV er risikoen for tilbagefald ekstremt høj, og de udprægede symptomer danner en høj dødelighed fra leukæmi komplikationer.

    Behandling og forventet levetid ved diagnosen myelomonocytisk leukæmi

    indhold

    Cancers af enhver type er et stort problem af det 21. århundrede. På trods af udvikling og forskning er moderne medicin stadig svært at diagnosticere og behandle de fleste kræftformer.

    Myelomonocytisk leukæmi er en af ​​de mest uhåndterlige sygdomme, som er mest forfærdelig for en ældre person og et barn.

    Myelomonocytisk leukæmi: begrebet patologi og årsagerne til dens udvikling

    Myelomonocytisk leukæmi - en kræftsygdom i blodet af en ondartet natur.

    Denne patologi er baseret på overtrædelse af dannelsen af ​​blodlegemer, hvilket fører til deres yderligere ukorrekte funktion.

    Oftest forekommer denne sygdom hos nyfødte og børn under to år. Men det er også muligt hos ældre over halvtreds.

    Problemet med manifestation af onkologi forstås ikke fuldt ud, men eksperter identificerer en række faktorer, som kan forårsage sygdommens udvikling:

    • dårlig økologi, stråling, skadelig produktion;
    • hyppig stress;
    • tarminfektioner og Kochs stav
    • genetisk prædisponering for HIV-infektion, kroniske patologier af kromosomer (Downs syndrom);
    • kemoterapi behandling.

    Denne onkologiske dannelse skrider frem i knoglemarv, der ændrer strukturen af ​​blodlegemer, som igen spredes gennem kredsløbssystemet. Ændrede celler - myeloblaster og monoblaster - erstatter over tid de vigtigste blodlegemer, hvilket fører til sygdommens komplikation og manifestationen af ​​de første symptomer.

    Typer myeloid leukæmi og deres symptomer

    Denne kræftpatologi kan udtrykkes i flere former.

    Akut form

    Et karakteristisk træk ved den akutte form for myelomonocytisk leukæmi er udviklingshastigheden og progressionen. Antallet af leukocytter i blodet stiger kraftigt, hvilket kan føre til udvikling af immundefektreaktioner såvel som til dannelse af en allergi af usædvanlig art. Symptomer på denne formular identificeres alle på samme tid.

    • træthed med mindre fysisk anstrengelse
    • overdreven lak;
    • blødning fra næse, tandkød;
    • i lang tid kan holde en lav kropstemperatur;
    • mulig udseende af uforklarlige hæmatomer (blå mærker, blå mærker) i hele kroppen såvel som små sæler i huden;
    • disponering mod infektionssygdomme, der praktisk talt ikke kan behandles
    • vaskulære skader, milt og leversygdomme, hudlæsioner.

    Pladetallet falder også, hvilket resulterer i dårlig blodkoagulation. Begyndelsen af ​​sygdommen betegnes ofte som virale katarralsygdomme.

    I sjældne tilfælde kan denne formular slet ikke vise symptomer, og kun en blodprøve kan afsløre sygdommen.

    Den største risikogruppe for akut myeloid leukæmi er børn under 2 år. Det er i denne alder, at denne patologi er observeret hos 20% af nyfødte.

    Kronisk form

    I denne form er en stigning i antallet af myelomonoblaster karakteristisk for monocytisk leukæmi. Dette fører til reduceret leukocytproduktion og vævsskade. Samtidig svækker kroppens immunsystem dramatisk.

    Alle disse symptomer begynder kun at forekomme nogle få måneder efter påbegyndelsen af ​​onkologi-progresion. Med denne form for kræft kan en person leve i flere år. Kronisk blodkræft går kun igennem tre af de fire stadier af sygdommen og omgår det første symptomatiske stadium. Ved begyndelsen af ​​terminalfasen forekommer døden, uanset intensitet og metoder til behandling.

    Kronisk myeloid leukæmi påvirker voksne og ældre over 50 år.

    Ungdomsform

    Den unge form er meget lig den kroniske type onkologi, kun den største risikogruppe er børn under fire år.

    Den særlige egenskab ved en sådan læsion er tilstedeværelsen af ​​promonocytiske og monocytiske blodceller.

    symptomer:

    • lav vægtforøgelse;
    • blødende tandkød;
    • hudens hud
    • mangel på jern i kroppen, hvilket fører til svaghed og hurtig træthed;
    • mangel på fysisk udvikling
    • hævede lymfeknuder;
    • alvorlig forløbet af smitsomme sygdomme.

    Det betragtes som den mest sjældne form af sygdommen og udvikler oftest hos drenge.

    Hovedstadier af sygdommen

    Myelolekæmi er klassificeret efter forskellige trin afhængigt af sygdommens form.

    I den akutte form af sygdommen blev følgende stadier identificeret:

    1. "Det første angreb." De mest udtalte symptomer. Langsom produktion af blodlegemer. Det varer ikke længe - fra de første udtalte symptomer til de første positive reaktioner fra kroppen til behandlingen.
    2. Etape af hvile. De første symptomer forsvinder. Knoglemarvets arbejde er normalt. Den generelle tilstand af kroppen er stabiliseret. Der er retur af alle processer og stater til normal.
    3. Progressive fase. Det bedste stadium til behandling, hvor resultaterne af terapi er umiddelbart synlige. Behandling på dette stadium hjælper med at genoptage og øge hvileperioden i fem til seks år.
    4. Etape af tilbagefald. Sygdommen manifesterer sig med en ny kraft.
    5. Terminal scene. Tumoren forøges, symptomerne på "første angreb" tilbagevenden, der opdages en dårlig koagulering af blodet. Blødningens forekomst bliver hyppigere, hvilket i stigende grad er vanskeligt at stoppe. Produktionen af ​​nye blodlegemer stopper næsten. Kemiske stoffer i den cytostatiske gruppe giver ikke alene en positiv virkning, men lindrer allerede ikke patientens tilstand.

    Det kroniske stadium af leukæmi har følgende:

    1. Langvarig fase. Sygdommen udvikler sig meget langsomt. Niveauet af individuelle blodlegemer afvises, men kun lidt. Du kan diagnosticere brug af symptomer og blodprøver. Milten stiger dramatisk i størrelse og kan fortrænge de omgivende organer (lunger, mave) og forårsage smerte. Det er meget vanskeligere, når sygdommen skrider frem uden ydre tegn og symptomer. Inde i kroppen opstår alle de samme processer, og udadtil er personen helt sund. Dette fører til en forringelse af det kliniske billede.
    2. Fremskridtshastighed. Selve sygdommen manifesterer sig næsten ikke, og hvis symptomerne er, er de ekstremt ubetydelige og praktisk taget tiltrækker man ikke opmærksomhed. Kun træthed forbliver. Den generelle tilstand stabiliserer, kun i sjældne tilfælde stiger kroppstemperaturen. Men med en grundig analyse af blodet er alle de samme afvigelser påvist, at der forekommer muterede celler. Behandling på dette stadium er på ingen måde afbrudt. Og i tilfælde af en stigning i antallet af syge celler øges doseringen af ​​behandlingsmedicinerne.
    3. Terminal scene. Begyndelsen af ​​dette stadium betragtes som fremkomsten af ​​nye akutte symptomer - skarp smerte i leddene, høj kropstemperatur, svaghed, patientens kraftigt nedsatte kropsvægt, måske miltinfarkt på grund af dets størrelse. Denne fase er den sidste før døden, og dens varighed afhænger kun af intensiteten af ​​terapien.

    Den kroniske fase af sygdommen forbliver så kun under behandling, ellers udvikler den sig hurtigt til en akut.

    I de indledende faser af ungdomsformen kræves der ingen særlig behandling, det er nok at tage medicin hjemme.

    Diagnose og behandling

    Mulige måder at diagnosticere billede af sygdommen på:

    • undersøgelse for identifikation af specifikke symptomer
    • laboratorie blodprøve;
    • påvisning af genetiske sygdomme eller forstyrrelser i kromosomer
    • knoglemarvsbiopsi.

    Individuelt vil ingen af ​​diagnostikerne kunne give en komplet beskrivelse af det kliniske billede.

    Den primære behandling er kemoterapi.

    Men moderne medicin har udviklet nye metoder til behandling af onkologi:

    1. En knoglemarvstransplantation fra en sund donor. Kun denne behandlingsmetode giver mulighed for fuldstændig opsving.
    2. Indførelsen af ​​antistoffer, der kun absorberer tumorceller.
    3. Transfusion af nogle elementer af blodet, hvilket vil reducere risikoen for blødning.

    Begyndelsen af ​​et af de to syndrom er dødelig i 20% af tilfældene.

    Gunstig prognose af sygdommen er kun mulig i de tidlige stadier af sin udvikling og med korrekt behandling. I de senere behandlingsstadier giver de ikke rigtige resultater.

    Glem ikke, at selv ved rettidig diagnose og korrekt behandling af blodkræft ikke kan helbredes. På trods af at der ikke er nogen chance for en fuldstændig helbredelse, er det inden for vores magt at bremse sygdommens progression til moderne medicin.

    Kronisk myelomonocytisk leukæmi

    CHRONIC MYELOMONOCYTER LEUKEMIA Nøgleord: monocytose, forstørret lever, forstørret milt, forstørrede lymfeknuder, anæmi.
    Kronisk monocytisk eller myelomonocytisk leukæmi er en sjælden blodforstyrrelse, som er mere almindelig hos ældre. Det har ingen specielle manifestationer. Ofte er der en absolut stigning i antallet af monocytter i blodet, en høj erythrocytsedimenteringshastighed. Over tid øger leveren og milten, nogle gange lymfeknuderne i nakke, armhuler og lyske. Med sådanne manifestationer kræver sygdommen ikke særlig behandling. I det tredje (langt avancerede) stadium udføres symptomatisk behandling: Ved lavt hæmoglobin hældes erythrocytmassen, blødninger foreskrives for blødning, og hormoner (prednison, dexamethason) bruges til at stimulere normal bloddannelse. Hvis der forekommer et stort antal unge tumorceller (blaster) i blodet, er cytostatika ordineret: cytarabin, 6-mercaptopurin, thioguanin, lanvis og andre.
    Sygdommen er en tumor i det hæmatopoietiske system og er i øjeblikket ikke helbredt.

    Kronisk monocytisk leukæmi er en sjælden form for leukæmi, der er karakteriseret ved høj monocytose i perifert blod (20-40%) med et normalt eller lidt forøget antal leukocytter. Sammen med modne monocytter i blodet er der enkelte promonocytter. I knoglemarvet øges andelen af ​​monocytter en smule, men hyperplasi af knoglemarvvæv med diffus proliferation af monocytiske elementer observeres i en trepan. Blod og urin er højt i lysozym. Hos 50% af patienterne males palmen. Det langsigtede velstående forløb af kronisk monocytisk leukæmi kan erstattes af et terminaltrin, som har de samme træk som de terminale stadier af kronisk myeloid leukæmi. I den udviklede fase kræver processen ikke særlig behandling, kun med dyb anæmi, er det nødvendigt at periodisk overføre erytrocytmasse, som kan udføres på ambulant basis.

    Leukæmi - en tumor, der stammer fra stammen hæmopoietiske celler med en primær læsion af knoglemarven.

    I modsætning til leukocytose er leukemoidreaktioner og andre reaktive vækst i hæmatopoietisk væv baseret på ukontrolleret (ubegrænset) proliferation af celler med nedsat differentiering og modning. Leukæmiske celler, der har mistet deres evne til at modne, kan gennemgå et meget større antal delingscyklusser end normale blodlegemer, hvilket skaber en enorm cellulær produktion, som karakteriserer leukæmi.

    Leukæmiets ætiologi er endnu ikke blevet præcist etableret. De generelle mønstre, der forener leukemier og tumorer, vidner om tumorernes tumormæssige karakter: svækkelse af cellers evne til at differentiere; morfologisk og metabolisk anaplasi af celler; almindelige etiologiske faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​leukæmi og tumorer mv.

    De mulige etiologiske faktorer, der forårsager udviklingen af ​​leukæmi, omfatter ioniserende stråling, et antal kemikalier, vira. En bestemt værdi i udviklingen af ​​leukæmi er knyttet til genetiske faktorer, arvelig og erhvervet immundefekt, virkningen af ​​blastomogene metabolitter af tryptophan og tyrosin.

    Følgelig er der flere teorier om leukemiens oprindelse.

    Rollen af ​​ioniserende stråling i forekomsten af ​​leukæmi blev vist i eksperimentet. Både enkelt (i en dosis på 2 Gy og derover) og kronisk (inden for 2-3 måneder) kan udsættelse for røntgenstråler i små doser fremkalde leukæmi hos forsøgsdyr (rotter, mus). En stigning (stigning) i forekomsten af ​​akut og kronisk myeloid leukæmi blandt indbyggerne i Hiroshima og Nagasaki, der blev skadet efter atomeksplosionen, med radiologer og radiologer blev sporet. Dataene på stigning i hyppigheden af ​​leukæmi hos patienter behandlet med høje doser af røntgenstråler, yttrium, radium til maligne neoplasmer og ankyloserende spondylitis, samt hos børn behandlet med bestråling af thymus i en tidlig alder, et al., Beskriver en højere forekomst af akut leukæmi blandt patienter med erythema efter behandling med radioaktivt fosfor.

    Teorien om kemisk leukegenese. Muligheden for at fremkalde leukæmi hos dyr ved indførelse af kræftfremkaldende stoffer (dimethylbenzantracen, methylcholanthrene, etc.) er blevet eksperimentelt bevist. Forsøget viste også muligheden for at stimulere leukegenese ved metabolitterne af tryptophan og tyrosin (). Imidlertid er disse stofers rolle i human leukogenese ikke bevist. Samtidig er data blevet akkumuleret, hvilket indikerer en øget risiko for leukæmi (normalt akut) hos personer, der har langvarig faglig kontakt med benzen og flygtige organiske opløsningsmidler (chauffører, læder og skoarbejdere osv.). I de senere år har det været en markant stigning i tilfælde af akut leukæmi patienter med malignitet behandlet med sådanne cytotoksiske lægemidler, såsom cyclophosphamid, hlorbutin, methotrexat, mielosan, adriamycin og andre. Lægemidlerne stand til at inducere leukæmier er også phenylbutazon, chloramphenicol og nogle andre farmakologiske midler.

    Viral teori associerer forekomsten af ​​leukæmi med aktiveringen (under påvirkning af stråling og kemiske faktorer) af latente leukæmiske vira. Den virale oprindelse leukemier hos mange dyrearter - fugle, mus, rotter, hamstre, katte og kvæg - er utvivlsomt bevist. Til dato er flere typer vira, der forårsager forskellige typer leukæmier hos dyr, isoleret og karakteriseret i detaljer. Som regel er disse RNA-indeholdende vira, nogle former for leukæmi forårsager DNA-holdige vira, der tilhører herpesvirus.

    Spørgsmålet om virusets rolle i leukemisk oprindelse hos mennesker forbliver åben. På grund af viral ætiologi af leukæmi hos mennesker, taler det faktum, at direkte transfusion af leukæmier på grund af utilsigtet transfusion af blodet af mennesker med leukæmi og fraværet af overbevisende tegn på leukæmi er smitsom, frem for alt. Også ikke beskrevet er tilfælde af overførsel af leukæmi fra en syg mor til fosteret og til en nyfødt under amning.

    Genetisk teori har ret overbevisende argumenter, der peger på muligheden for arvelig disposition for leukæmi. Der er tilfælde af familiel leukæmi, har de etniske karakteristika i udviklingen af ​​lymfocytisk leukæmi vist sig. Sygdomme karakteriseret ved spontane kromosomale brud og nondisjunction af somatiske eller sexchromosomer (Downs sygdom, Fanconi anæmi, Kleinfelter syndrom, Turners syndrom osv.) Prædisponerer for forekomsten af ​​leukæmi. De opnåede linjer med mus, hvor frekvensen af ​​spontan leukæmi er tæt på 100%.

    Ifølge den mutation-klonale teori om leukemis oprindelse forårsager den sjovt forårsagende faktor (ioniserende stråling, kemisk stof, virus osv.) En mutation (DNA-beskadigelse, krænkelse af den genetiske kode) af en af ​​stamcellerne fra hæmopoiesis i klasse II-III. Som følge heraf overtages informationerne om celledeling og differentiering, og deres produktion er ude af kontrol med kroppens reguleringssystemer. Dette fører til uhindret reproduktion af en bestemt række celler. De leukæmiske celler, der udgør tumorsubstratet, er således den monoklonale afkom fra den oprindeligt muterede celle og bevarer alle dets iboende egenskaber.

    De følgende fakta er citeret til fordel for klonæmiets klonale karakter: muligheden for leukæmi-inokulation i mus ved at indføre en enkelt leukæmisk celle; produktion af homogent immunglobulin i myelom og macroglobulinæmi Waldenstrom; ensartethed af leukæmiske celler (bærer overfladeimmunoglobuliner af samme klasse og underklasse) i kronisk lymfocytisk leukæmi; Tilstedeværelsen af ​​specifikke kromosomale ændringer i tumorceller (fx cirkulære kromosomer som markør for strålingsskader) i akutte leukæmier, der er opstået hos patienter med erythremi behandlet med radioaktivt fosfor mv.

    Overbevisende beviser for klonoprindelse leukæmi er at detektere det store flertal af patienter med kronisk myeloid leukæmi (i 80- 90% af tilfældene) unormal (den forkortede lange arm) såkaldte Philadelphia (Ph ') kromosom i alle myeloide celler, herunder granulocyt-, erythroide og megakaribtsiterny spirer kan, med undtagelse af T-lymfocytter (Fraværet af Ph'-kromosomet og dets genetiske ækvivalent til omlejring af ber-genet og abl-proto-onkogenet kan forklares ved udseendet af disse langlivede celler op til ment af tumor transformation). Denne kendsgerning er uomtvisteligt bevis for oprindelsen af ​​kronisk myeloid leukæmi fra en enkelt patologisk klon, hvis forfader er en pluripotent stamcelle, precursoren af ​​myelopoiesis (CFU-GEMM) (se figur 64).

    I udviklingen af ​​leukæmi (tumorprogression) forekommer der kvalitative ændringer i de celler, der udgør tumorsubstratet, på grund af ustabiliteten af ​​deres genetiske apparater. Aktiviteterne af sidstnævnte, til gengæld kan ændres under indflydelse krænker strukturen af ​​kromosomer (struktur forandring, fremkomsten af ​​aneuploidi) og epigenetiske, dvs. ikke forbundet med ændringer i genstruktur, krænkelser -.. Overgangen af ​​den tidligere inaktive i de cellegener i en aktiv tilstand (et fænomen derepressirovaniya gener). Disse ændringer i tumorceller fører til fremkomsten af ​​nye kloner. Som følge heraf udvikler polyklon, tumor bliver malign. Separate kloner af tumorceller går ud af kontrol med kroppens reguleringssystemer, bliver resistente over for vedvarende cytostatisk terapi, metastaserer til organer og væv, der ikke er involveret i hæmatopoiesis ().

    Klassificering af leukæmi, træk ved bloddannelse og cellulær sammensætning af perifert blod i forskellige typer leukæmi

    Ifølge det patogenetiske princip, der er baseret på karakteristikaene for de leukemiske cellers morfologiske egenskaber, er leukæmier opdelt i akutte og kroniske. Akut leukæmier indbefatter tumorer med fuldstændig ophør af differentiering af de forældrede hæmopoietiske celler på et hvilket som helst niveau af modning; tumorsubstratet er sammensat af klasse II, III og IV celler ifølge det moderne hæmatopoietiske mønster (se fig. 64). Gruppen af ​​kroniske leukæmier indbefatter tumorer med en delvis forsinkelse i cellemodning og akkumulering af celler af en vis grad af modenhed.

    Hæmatologiske billede i fremskredent stadium, er sygdommen karakteriseret ved den klassiske triade - leukocytose, fremkomsten af ​​et stort antal blastceller i blodet og den såkaldte leukæmisk afbrydelse (hiatus leukaemicus), når i det perifere blod er domineret af blastceller, der er en lille procentdel af modne hvide blodlegemer og faktisk ingen mellemliggende form for modning. Allerede i de tidlige stadier af sygdommen observeres normokromisk anæmi og trombocytopeni, hvis udvikling skyldes inhibering af normal hæmatopoies på grund af leukæmisk hæmatopoietisk transformation.

    Blastcellerne, der udgør tumorsubstratet i forskellige varianter af akut leukæmi, er morfologisk vanskelige at skelne mellem, men kan differentieres ved hjælp af cytokemiske metoder i overensstemmelse med forskellen i indholdet af enzymer (figur 69). Baseret på egenskaberne cytokemiske egenskaber leukæmiceller i de fleste moderne klassificering af akut leukæmier er inddelt i myeloid, lymfocytisk, promyelocytisk (Udtrykket "akut promyelocytisk leukæmi" er yderst vilkårlig, eftersom tumoren ikke består af promyelocytter, og af abnorme blastceller (myelobiaster), hvis cytoplasma er rig på grovkorn), monoblastisk, erythromyelose, megakaryoblastisk og udifferentieret (tabel 26). De isolerede nosologiske former varierer også i kliniske tegn og vigtigst af alt som reaktion på cytostatisk lægemiddelbehandling. Hos voksne patienter er myeloblastisk og lymfoblastisk mere almindelig hos børn, lymfoblastiske og (mindre almindeligt) udifferentierede varianter af akut leukæmi.

    Akut myeloblastisk leukæmi.

    Det er en tumor, der stammer fra forløbercellen i myelopoiesis og består overvejende af modercellerne i granulocyt-serien, myeloblaster.

    Akut lymfoblastisk leukæmi.

    Dette er en tumor, der stammer fra en lymfopoietisk precursorcelle. Overflademembranerne af blastcelletumor-substratkomponenter i en tredjedel af patienterne bærer T-celle markører (T-celle variant), men oftest er overfladen T og B markører ikke detekteret ved akut lymfoblastisk leukæmi (ikke T-, ikke B-form eller O -blast indstilling).

    I 50% af voksne patienter med akut myeloid leukæmi og 80% af børn med akut lymfoblastisk leukæmi blastceller detekteres med en unormal karyotype (aneuploidi, ændringer i kromosom struktur).

    Akut udifferentieret leukæmi.

    Det morfologiske substrat af tumoren er repræsenteret af klasse II-III celler ifølge det moderne hæmatopoietiske system; Morfologisk ligner de lymfoblaster, men er cytokemiske intakte.

    Den endelige diagnose af akut leukæmi (især i tilfælde hvor de leukæmiske celler ikke kommer ind i det perifere blod) skal laves på basis af en undersøgelse af knoglemarvspunktet. Det vigtigste diagnostiske tegn er et monomorf billede af knoglemarven med en overvejelse af samme type blastceller. De morfologiske kriterier for sidstnævnte er meget variable; Som alle tumorceller er leukemiske blaster atypiske, præget af progressiv anaplasi. Da sygdommen udvikler sig på grund af tumorprogression og under påvirkning af cytostatisk terapi, kan blastceller ændre deres morfologi uden anerkendelse og miste deres enzymspecificitet.

    I forenklet form, kan klassificeringen af ​​kronisk leukæmi repræsenteres som følger: kronisk myeloid leukæmi, kronisk monocytisk leukæmi, erytem, ​​kronisk lymfatisk leukæmi, multipel myelom, Waldenstrom makroglobulinæmi.

    En af de mest almindelige sygdomme i leukæmi gruppen; tumor stammende fra myelopoiesis precursorcelle. Det morfologiske substrat for kronisk myeloid leukæmi er modne og modne celler i den granulocytiske hæmopoietiske kim. I et typisk tilfælde (tilstedeværelse Rr' kromosom i hæmatopoietiske celler i knoglemarven), kendetegnet ved leukocytose med mærket nukleart skift til venstre: single detekterede myeloblaster, promyelocytter, myelocytter, metamyelocytes, sticks - formen og segmenteret granulocytter. Hypertrombocytose udvikler sig sædvanligvis. Hos børn er juvenil (Ph-negativ) form for kronisk myeloid leukæmi mere almindelig, præget af høj monocytose og trombocytopeni. Et meget almindeligt tegn på kronisk myeloid leukæmi, især hos børn, er en stigning i antallet af basofile og eosinofiler (basofil-eosinofil association). Et vigtigt diagnostisk tegn på sygdommen er en stigning i milten og leveren, som er forbundet med leukæmisk infiltration og udseendet af myeloid hæmatopoiesis fokus i disse organer.

    Udfoldet fase kronisk myeloid leukæmi naturligt bevæger sig i den terminale fase, kendetegnet ved den såkaldte "blast krise" (udseende i knoglemarven og i perifert blod af et betydeligt antal blastceller), progressive cytopenier (anæmi, leuko - og trombocytopeni), udseendet af leukæmiske infiltrater i huden, lymfeknuder, myokard og andre organer. Karyologisk undersøgelse afslørede polyklonale patologiske celler (aneuploidi), som er hovedtræk ved terminalfasen - et nyt stadium af tumorprogression.

    Det er en tumor af immunokompetent væv, der hovedsagelig består af modne lymfocytter, som i de fleste tilfælde er repræsenteret af B-celler (kronisk leukæmi, repræsenteret af T-lymfocytter, forekommer i ca. 5% af tilfældene). Leukocytosen er karakteristisk; Modne snævre cytoplasmiske lymfocytter dominerer i blodudsmid, deres indhold kan nå op til 80% eller mere. Et vigtigt tegn er udseendet af Humprecht's skygger (defekte lymfocytter knust under smearforberedelse). Antallet af lymfocytter i knoglemarven er mindst 50% af alle myelokaryocytter. Spredning af lymfoidvæv finder sted i lymfeknuder, milt og lever, som ledsages af en stigning i disse organer.

    Den funktionelle inferioritet af lymfocytdannende lymfocytter fører til nedsat immunologisk homeostase hos patienter, hvilket igen forårsager autoimmune konflikter (autoimmun hæmolytisk anæmi og trombocytopeni); infektiøse komplikationer (på grund af nedsat antistofproduktion) osv.

    I modsætning til kronisk myeloid leukæmi er blastkriser meget sjældne, og sekundær resistens mod cytostatiske lægemidler udvikler sig ikke.

    Erythremi (polycythemia vera, Vacaise sygdom).

    Svulstens sygdom, karakteriseret ved et forholdsvis godartet forløb. Kilden til tumorvækst er cellen - forløberen af ​​myelopoiesis, tumorens vigtigste substrat er røde blodlegemer. De mest karakteristiske ændringer i perifert blod er: antallet af erytrocytter når 6-12 x 1012 / l, hæmoglobinniveauet er 160-200 g / l, hæmatokriten stiger til 0,60-0,80 g / l. Niveauet for erytropoietin i blodet og urinen, i modsætning til symptomatisk erytrocytose, reduceres. Der er leuco- og trombocytose, ESR falder, blodviskositeten øges. En vigtig diagnostisk funktion er en stigning i massen af ​​cirkulerende røde blodlegemer.

    Myelom (plasmacytom). Macroglobulinemia Waldenstrom.

    Sygdomme fra gruppen af ​​paraproteinemiske hæmoblastose - tumorer fra immunokompetente celler (plasma- og B-lymfocytter), der syntetiserer homogene (monoklonale) immunoglobuliner.

    Generelle lidelser i kroppen med leukæmi manifesterer sig som en serie af syndromer: anæmisk, hæmoragisk, infektiøs, metastatisk og forgiftning.

    Associeret med inhiberingen af ​​knoglemarvets erythroid spire.

    Hæmoragisk syndrom (blødning fra tandkød, næse, tarm, mulige blødninger i vitale organer). Forårsaget af et fald i blodpladeproduktion.

    Det skyldes den funktionelle inferioritet af leukæmiske leukocytter (nedsat evne til fagocytose, nedsat enzymhomeostase, hæmning af antistofsyntesen i lymfocytter osv.).

    Manifest af dysfunktion af forskellige organer og systemer på grund af forekomsten af ​​leukæmiske infiltrater i dem.

    Det er forbundet med oversvømmelsen af ​​kroppen med nukleoproteiner, giftige produkter dannet under desinfektion (død) af leukæmiske celler.

    De cytostatiske lægemidler, der anvendes til behandling af leukæmi, kan forårsage et helt kompleks af bivirkninger fra normale organer og kropssystemer forenet med udtrykket "cytostatisk sygdom". Særlig høj følsomhed over for de toksiske virkninger af antileukæmiske lægemidler udviser normal celle til hurtigt at opdatere systemet: knoglemarv, lymfeorganer, epitelet i mavetarmkanalen, hud, hårfollikler er aktivt prolifererende væv af de reproduktive organer. I den henseende kan de kliniske og morfologiske manifestationer af en eller anden type leukæmi under påvirkning af den anvendte terapi ændres signifikant.

    Årsager til død i leukæmi er alvorlig anæmi og alvorlig generel forgiftning, skade på vitale organer (leukæmisk infiltration, omfattende blødninger). Infektiøse komplikationer (lungebetændelse, sepsis, peritonitis) kan blive den umiddelbare dødsårsag til patienterne.

    http: // simf. h10.ru/patan/leykoz. shtml

    Leukemien (leukemien)
    Leukæmi (leukæmi) er en systemisk progressiv vækst af umodent tumorvæv i de bloddannende organer med hæmatogen spredning til andre organer og væv.
    Et karakteristisk træk ved leukæmi er den hurtige formidling (spredning) af tumorceller i bloddannelsessystemet. Som et resultat, bliver sygdommen allerede i de tidlige stadier systemisk. Sammen med knoglemarv er der oftest en læsion af milten, lymfeknuderne, lymfatiske formationer (Peyer's patches, ensomme lymfoide follikler) langs mave-tarmkanalen, leveren og andre organer. Volumenet af leukæmiske vækst og deres udbredelse i kroppen kan variere afhængigt af leukemisk form, sygdomsstadiet, den udførte behandling. Disse leukæmiske vækst kaldes leukæmisk infiltration.
    Ætiologi. Årsagen til mange tilfælde af leukæmi er stadig ukendt. Men da tumormæssig karakter af leukæmi er uden tvivl, forekommer leukæmi og tumors ætiologi at være af samme type. Leukæmi er en poliologisk sygdom. Forskellige faktorer, der kan forårsage mutation af celler i det hæmatopoietiske væv, kan skyldes deres forekomst. Blandt disse faktorer skal følgende bemærkes:
    Vira. Det antages, at vira, der forårsager leukæmi hos dyr, også kan forårsage det hos mennesker. Det blev først beskrevet i Japan, at retrovirus (human T-lymphotropic virus type I [HTLV-I]) er årsagen til en af ​​de typer af T-lymfocytisk leukæmi hos mennesker. Det er også bevist, at den beslægtede virus, HTLV-II, er årsagen til mange typer af kroniske T-celle leukemier.
    Ioniserende stråling forårsagede talrige tilfælde af leukæmi hos de første radiologer og beboere i Hiroshima og Nagasaki efter atombombning. Forøgelsen af ​​forekomsten af ​​leukæmi hos børn med intrauterin bestråling samt udviklingen hos patienter, der modtog strålebehandling ved behandling af ankyloserende spondylitis og Hodgkins sygdom, er bevist.
    Kemikalier. Tilfælde er blevet beskrevet, når arsen, benzen, phenylbutazon og chloramphenicol var årsagen til leukæmi. De samme cytotoksiske lægemidler, der anvendes til behandling af tumorer, kan forårsage leukæmi.
    Når aplasi af knoglemarv af enhver ætiologi øger følsomheden for forekomsten af ​​leukæmier.
    Immundefekt tilstand. Forekomsten af ​​leukæmier i immundefekter er forbundet med et fald i immunovervågning, hvilket fører til forstyrrelse af ødelæggelsen af ​​potentielt neoplastiske hæmatopoietiske celler.
    Genetisk faktor. Kromosomabnormiteter findes ofte hos patienter med leukæmier. Den første bekræftelse af denne kendsgerning var opdagelsen af ​​Philadelphia-kromosomet (et lille 22 kromosom som følge af den gensidige translokation af genetisk materiale mellem kromosom 22 og 9) i kronisk myelocytisk leukæmi. Af interesse er det faktum, at børn med Downs syndrom (trisomi 21 kromosom) er 20 gange højere risiko for leukæmi. Risikoen øges også med sygdomme forbundet med ustabilitet af kromosomer (Blum syndrom, Fanconi anæmi).
    klassifikation
    Leukemier (leukæmier) er klassificeret efter flere egenskaber:
    Ifølge det kliniske kursus:
    Akut leukæmier (leukæmier) - begynder akut, udvikler sig hurtigt, og hvis de bliver ubehandlede, fører de til døden inden for få måneder. Et stort antal blastceller registreres normalt i blodet.
    Kroniske leukæmier (leukæmier) begynder gradvist og langsomt fremskridt, selv uden behandling kan patienterne leve i flere år. I blodet opdages normalt umodne, men med tendens til cellemodning.
    Ved histo - (cyto -) genese, arten og retningen af ​​differentiering af prolifererende celler:
    Blandt den akutte leukæmi udsender:
    udifferentieret;
    myeloid;
    lymfoblastær;
    monoblastisk (myelomonoblastisk);
    erythroblast;
    megacaryoblastic.
    Blandt kroniske leukæmier er der forskellig leukemier af myelocytisk, lymfocytisk og monocytisk oprindelse afhængig af en række modne hæmatopoietiske celler:
    Leukoser af myelocytisk oprindelse:
    kronisk myeloid leukæmi;
    erytem;
    ægte polycytæmi Vakesa-Osler og andre.
    Leukæmi lymfocytisk oprindelse:
    kronisk lymfoid leukæmi;
    hudlymfomatose (Sesari sygdom);
    paraproteinæmiske leukæmier (multiple myelom, primær makroglobulinæmi Waldenstrom, Franklin tungkædesygdom).
    Leukoses af monocytisk oprindelse:
    kronisk monocytisk leukæmi;
    histiocytose.
    Per perifert blodbillede:
    Leukæmisk, som er karakteriseret ved en signifikant stigning i antallet af leukocytter, herunder leukæmiske celler, i perifert blod (titusinder og hundreder af tusinder, undertiden op til en million i 1 μl blod). Dette er den mest almindelige form.
    Subleukæmisk, hvor antallet af leukocytter er lidt højere end normalt (15-25 tusind i 1 μl blod), men tumorceller detekteres i blodet.
    Aleukæmisk, hvor antallet af leukocytter ligger inden for det normale område, registreres ingen tumorceller i blodet. Denne type ses sjældent, men det forekommer sædvanligvis allerede i de tidlige stadier af sygdommen. Med henblik på diagnose ved hjælp af trepanobiopsy af Iliumfløjens fløj eller punktumbenstreng i brystbenet.
    Leukopenisk, hvor antallet af leukocytter er under normen, kan nogle gange nå et tusind, men der kan være kvalitative ændringer som følge af udseende af leukæmiske celler.
    Det kliniske billede og morfologi af leukæmi afhænger af graden af ​​modenhed og histogenese af cellerne.

    http: // bme. Medinet. ru / zab / DES175.php

    Kernleukæmoidreaktioner forekommer i tuberkulose, sarkoidose, Waldenstrema-makroglobulinæmi og kroniske inflammatoriske processer. Reaktiv monocytose adskiller sig fra kronisk monocytisk leukæmi ved tilstedeværelsen af ​​tegn på en sygdom, mens kronisk monocytisk leukæmi næsten er asymptomatisk i de første år af sygdommen. I tvivlsomme tilfælde, når monocytose observeres i lang tid, er knoglemarv-trephinbiopsi indikeret, som i kronisk monocytisk leukæmi afslører udtalt cellulær hyperplasi med næsten fuldstændig udskiftning af fedt. Med reaktiv monocytose er knoglemarven normal. Waldenstrom-makroglobulinæmi er præget af lymfatisk hyperplasi i knoglemarv (punctate), monoklonal stigning i serum IgM.