loader
Anbefalet

Vigtigste

Symptomer

Grade 3 myelom

Selvom myelom er en ret alvorlig fjende for menneskekroppen, med rettidig påvisning og passende behandling, er det slet ingen mening. Hvordan man genkender en sådan snigende sygdom, og hvad er prognoserne for livet, hvis 3 graders myelom blev diagnosticeret?

De overordnede symptomer på multipel myelom omfatter 6 store syndromer:

  1. protein patologi;
  2. knoglemarvssyndrom;
  3. visceralt syndrom
  4. antistofmangel syndrom;
  5. forøget blodviskositetssyndrom;
  6. hypercalcemia syndrom.

For knoglemarvssyndrom er præget af tilstedeværelsen af ​​smerte i hele kroppens ben. Knoglesmerter i dette tilfælde skyldes aktiveringen af ​​knogleredbrydning og stigende osteoporose uden efterfølgende knoglefornyelse. I de fleste tilfælde er de vigtigste mål for myeloma flade ben, epifyserne af de rørformede knogler og rygsøjlen som helhed.

  • Alle oplysninger på webstedet er kun til orienteringsformål og er IKKE en manual til handling!
  • Kun DOCTOR kan forsyne dig med EXACT DIAGNOSEN!
  • Vi opfordrer dig til ikke at gøre selvhelbredende, men at registrere dig hos en specialist!
  • Sundhed for dig og din familie! Må ikke miste hjerte

Hvis der observeres en læsion af hvirveldyrene, er komprimeringskompressionen af ​​rygmarven ikke udelukket. Komprimering af rygmarven kan give et klinisk billede af smerter i lændehvirvelsøjlen.

Proteinpatologisyndrom påvirker hovedsageligt nyrerne og manifesterer sig i følgende funktionsforstyrrelser:

  • der er nocturi (overvejende hyppigheden af ​​naturinering over dagtimerne);
  • daglig diurese er reduceret
  • der er urigtigt at urinere;

Årsagen til dette syndrom er tilstedeværelsen i blodet af M-komponenten, som i sin natur er en analog af immunoglobulin.

Hypercalcemia syndrom, karakteristisk for myelom, ledsages af kronisk forstoppelse, en stigning i det daglige urinvolumen, kvalme, opkastning, dehydrering og i alvorlige tilfælde endda koma.

Der vil være en forringelse af den generelle tilstand på grund af stigende normokromisk anæmi. Antistofmangel syndrom er især almindeligt hos mennesker, der lider af grad 3 myelom. Det kliniske billede af den stærkeste immunbrist forårsaget af manglende produktion af antistoffer og immunoglobuliner fremkommer. I stedet for kroppens nødvendige antistoffer er der en udvikling af stoffer, som yderligere kan forværre tilstanden af ​​kroppens forsvar.

Syndrom øget blodviskositet, manifesterer sig i form af kronisk næseblødning. Øget blodviskositet fremmer blødning fra slimhinderne, hæmoragisk retinopati udvikler sig. I den sidste fase af sygdommen opstår ofte ulceration af lemmerne op til udviklingen af ​​gangren.

Endelig karakteriseres visceralt syndrom ved beskadigelse af væv i milt og lever. En person føler en konstant tyngde i den rigtige hypokondrium, smerter bag brystet og et fald i bevægelsen af ​​leddene.

Grade 3 myeloma er en terminal tilstand, hvor der er en hurtig ødelæggelse af knoglevæv, spredningen af ​​tumoren til et antal lokaliserede blødt væv, skade på de indre organer ved metastaser. I dette stadium forværres patientens tilstand hver dag. Normalt er en person bekymret for overdreven svedtendens, pludselige vægttab og høj kropstemperatur.

Video: Om hvad er myelom

diagnostik

Under alle omstændigheder er det umuligt at starte en behandling uden særlige diagnostiske foranstaltninger.

Obligatoriske procedurer til diagnosticering af multiple myelom omfatter:

  • Gennemførelse af klinisk og biokemisk analyse af blod, bestemmelse af forholdet mellem albumin og globulinproteinfraktioner;
  • urinalyse og Zimnitsky-prøve
  • udførelse af den histologiske analyse, der er i stand til at etablere en hyperplasi og myelocytocellulære vækst;
  • sternal punktering rettet mod påvisning af myelocystisk celleproliferation;
  • computertomografi, som gør det muligt at bestemme destruktive processer i knoglevævet.

Nøjagtig bekræftelse af diagnosen multiple myeloma bør baseres på totaliteten af ​​resultaterne af de ovennævnte diagnostiske metoder.

Der er tre hoved tegn på multipelt myelom:

  • indholdet af plasmaceller i knoglemarv overstiger 10% barrieren;
  • positiv analyse for M-komponenten;
  • ødelæggelse af knoglevæv ledsaget af alvorlige smerter.

Prognosen (kan det helbredes) med blodets myelom - fortæller artiklen.

Behandlingsmetoder

Folk, der lider af multiple myelomer 3 grader, kræver streng dispensarobservation. Den behandlende læge står over for den vanskelige opgave at vælge den rigtige behandlingsstrategi.

Blandt de vigtigste metoder til behandling af multiple myelomer kan man skelne mellem:

  • kemoterapi behandling. Dens hovedformål er ødelæggelsen af ​​tumorceller med det formål at stoppe deres udvikling og opdeling. At udføre udvælgelsen af ​​nødvendig kemoterapi kan kun være en læge, individuelt. En kontrol af resultaterne af kemoterapi udføres 3 måneder efter behandlingens begyndelse;
  • Akut strålebehandling bruges til at eliminere en enkelt læsion. Den er effektiv i kompressionspræcisering af rygmarven og klare succesfuldt med begrænsede tumor noduler;
  • terapi med det formål at genoprette forringet proteinmetabolisme. Farmaceutiske præparater, som stimulerer proteinsyntese (anabolske steroider), vitaminpræparater, calcitonin, bisfosfonater (for at genoprette knoglevæv) anvendes;
  • i nærvær af infektiøse komplikationer, foreskrive antibiotikabehandling, antifungale og antivirale lægemidler;
  • For at fjerne den overdrevne byrde på nyrerne anbefales en lavprotein diæt, hvilket reducerer saltindtaget. Til regelmæssig brug er enterosorbenter og kreatininsænkende lægemidler vist. På grund af det store tab af calcium anbefales gærede mælkeprodukter til forbrug.

Det er umuligt at forudsige i forvejen tumorens følsomhed overfor en bestemt kemoterapi, så udnævnelsen af ​​stoffet udføres i en hvilken som helst rækkefølge.

De valgte lægemidler til kemoterapi af multiple myelom identificerede eksperterne følgende stoffer:

  1. Start standard kemoterapi med Melphalan. Lægemidlet er ordineret i kombination med Prednisolon. Behandlingsforløbet udføres hver 4. uge;
  2. Vincristin er et andet stærkt kemoterapeutisk middel. Det har en udtalt antitumor effekt. Det ordineres i kombination med "Doxorubicin" og "Dexamethason";
  3. hvis der er behov for at opnå langvarig remission, er lægemidlet ordineret "thalidomid";
  4. Alternative lægemidler til kemoterapi af myelom er Etoposid og Cyclophosphamid.

Stader af myelom

Myelom er en blodkarm, hvor maligne celler infiltrerer knoglemarven og forårsager beskadigelse af knoglevævet. Der er tre stadier af myelom, hver har sit eget kliniske billede, fare og terapi. Du vil lære om funktionerne i hver enkelt uddybning i denne artikel.

Karakteristik af fase 1 myelom

Det første stadium er kendetegnet ved et lille antal maligne celler. Denne periode er normalt asymptomatisk for patienten. Ofte har patienten ingen kliniske tegn, tilstandsændringer, men generelt kan blodprøver du ved et uheld opdage en stigning i ESR.

  1. Hæmoglobinniveau ≥ 100 g / l.
  2. Indikatorer for calcium i det normale område.
  3. Lavt niveau af paraproteiner.

Fokus på tumorvækst observeres kun i en knogle.

I begyndelsen kan sygdommen ikke helbredes fuldstændigt. Derfor bør terapi sigte mod at bremse sygdommens progression, langvarig remission, reducerende symptomer og antallet af maligne celler. Hvis sygdommen er træg, kræves der ikke i begyndelsen en aggressiv behandling i form af kemoterapi eller strålebehandling, kun konstant medicinsk observation og understøttende terapi (subkutan administration af interferon), der har til formål at normalisere patientens tilstand og genoprette bloddannelse.

Hvis sygdommen har en aktiv form af strømmen, er der øjeblikkelig medicinsk intervention nødvendig.

Karakteristisk fase 2

Denne fase kaldes "peak period". På dette stadium begynder sygdommen at udvikle sig og beskadiger knoglevævet. Gradvist begynder knoglecellerne at bryde ned, hvilket fører til deres svækkelse. Dette er en af ​​de vigtigste manifestationer af sygdommen, som ledsages af en følelse af smerte i rygsøjlen, ribbenene. Smerten er ikke konstant i starten og falder regelmæssigt ud, praktisk talt ikke elimineres ved hjælp af smertestillende midler.

Når sygdommens aktivitet begynder at stige, bliver de smertefulde fornemmelser uudholdelige og opstår ofte under bevægelser. Foruden smerte er der svaghed, vægttab, anæmi, prikkende i lemmerne.

  1. Hemoglobin 85-100 g / l.
  2. Calcium steg.
  3. Der er knoglereduktion. Det berørte område observeres oftere i thorax-, bækken-, hvirveldele, i ekstremiteterne.

Grade 2 myelom er sjældent. Det diagnosticeres, når laboratorieparametre er højere end i fase 1, men lavere end i trin 3. Fasen er farlig for patienten ved at sidstnævnte øger knoglesvaghed (hvilket fører til hyppige brud), følsomhed over for infektioner, nyresvigt, retinopati og synshandicap forekommer.

For at sætte sygdommen til eftergivelse ordinerer lægerne kemoterapi, strålebehandling og symptomatisk behandling til patienten. Sidstnævnte omfatter kirurgi til klemning af organer, smertestillende midler, behandling af nyresvigt osv.

Kemoterapi udføres med flere eller en medicin. Essensen af ​​behandlingen er at forstyrre opdelingen af ​​kræftceller ved hjælp af farmakologiske midler. At komme ind i blodet begynder kemoterapi sin handling i hele kroppen. De ødelægger tumoren og forhindrer dens vækst.

Stråleterapi bruges, hvis kemoterapi har vist sig ineffektivt. Under behandlingen kan patienter opleve forskellige bivirkninger: kvalme, svaghed, forvirring, opkastning osv. I dette tilfælde er der ordineret medicin, der blødgør virkningerne af bivirkninger. Bivirkninger opstår afhængigt af doseringen og selve medicinen.

Karakteristiske 3 faser

Denne fase kaldes terminal. Antallet af patogene celler når et stort antal, der er betydelige områder af knogleskader. Der er en tiltrædelse af infektioner, hæmning af knoglemarvstrukturer, ekstrem udtømning af kroppen.

  1. Hæmoglobinniveau ≤ 85.
  2. Højt calcium ≥ 2,75 mmol / l.
  3. Protein i urin ≥ 112 g
  4. Flere knogle læsioner udtrykkes. Foci af tumoren er placeret samtidigt i 3 eller flere knogler.

Gradvist falder patientens højde, dette skyldes afviklingen af ​​hvirvlerne og klemmer rygmarven. På røntgenstrålen er der massive tegn på osteodestruktion, osteoporose. Destruktive processer i knoglerne er normalt udtrykt i en sådan grad, at maligne proliferates kan palperes (især i brystet, kravebenet og kraniet).

På dette stadium får myelom ofte brud, fordi forstyrret normal knogle struktur. Stor indsats for dette er ikke nødvendigt, det er nok at få en blå mærke.

Ud over symptomerne, der er karakteristiske for 2. trin, har patienten trombocytopeni (nedsat antal blodplader, forhøjet blødning), pancytopeni (mangel på alle celletyper), udmattelse af immunsystemet, nyresvigt (fundet hos 50% af patienterne), paraamyloidose, spinal deformitet, hypercalcæmi, neurologiske lidelser.

Behandling af denne fase udføres ved hjælp af kemoterapi, stråling, symptomatisk, immunterapi. Hvis behandlingen ikke hjælper med at stoppe udviklingen af ​​tumoren eller for at opnå remission, anvender læger stamceller eller knoglemarvstransplantation. Denne metode er ret effektiv og hjælper ofte i svære tilfælde. Også plasmaferes udføres, som hjælper med at rense blodet af paraproteiner.

Store tumorlæsioner fjernes ved kirurgisk indgreb. Også ved hjælp af operationen er skrøbelige knogler rettet og kompression af skibe eller nerveender elimineres.

Denne fase er dødelig for patienten. Dødsårsagen kan være sygdommens progression, sepsis, nyresvigt osv.

Faktorer der påvirker overlevelse

Overlevelse påvirkes af flere hovedfaktorer:

  1. Aktiviteten af ​​tumorprocessen.
  2. Udviklingstrin.

Kriterierne for remission omfatter: reduktion af plasmaceller (ikke mindre end 50%) i knoglemarv, monoklonalt protein (ikke mindre end 50%) i urinen, normalisering af calcium, ESR, totalt protein i blodet.

Hvis myelom har en træg karakter af udvikling, så er prognosen i de fleste tilfælde gunstige. Der er yderligere faktorer, der også påvirker overlevelse.

  • Generel tilstand hos patienten:

Fra denne faktor afhænger af, hvordan patienten kan modstå intensiv terapi, som bidrager til sygdomsbekæmpelsen i lang tid eller fuldstændig opsving. Hvis kroppen har potentialet til at genvinde, så er sandsynligheden for, at behandlingen bliver effektiv, stærkt forøget.

Hvis en person opretholder og styrker knogleapparatet, kan dette betydeligt øge kroppens modstand mod den onkologiske proces. Sund livsstil, korrekt ernæring, undgår dårlige vaner har også en positiv effekt på immunsystemet.

Prognosen og hvor lang tid myelom patienter lever, afhængigt af scenen

Prognosen for multiple myelom, såvel som andre onkologiske sygdomme, afhænger af stadium og aktivitet i tumorudvikling. I begyndelsen har myelom ikke alvorlige symptomer på blodkræft eller knogleskade, hvilket i høj grad komplicerer diagnosen af ​​sygdommen.

Procentdelen af ​​5-års overlevelse hos patienter, der ansøgte om lægehjælp i første udviklingsstadium, er 50% ved den anden - 36% ved den tredje - 10%.

Hvis kemoterapi var vellykket, og patienten var i stand til at opnå remission, forekommer fuldstændig forsvinden af ​​symptomer i 40% af tilfældene, delvis - i 50%. Men selv fuldstændig remission kommer snart eller senere til ophør, fordi sygdommen påvirker en tilstrækkelig stor mængde væv.

At bestemme myelomstadiet er nødvendigt for at ordinere den mest effektive behandlingsplan. Heldigvis forbedres metoder til behandling og diagnose af myelom konstant, hvilket forbedrer prognosen for overlevelse.

Multipel myelom: prognose

Multipel myelom: prognose

Multipel myelom: prognose

Læger bruger ofte overlevelsesrate som en standard for at diskutere prognosen for multiple myelom. Overlevelsesraten er baseret på tidligere sygdomsresultater hos et stort antal patienter. Det er vigtigt at bemærke, at prognosen for hver patient er rent individuel og afhænger af det specifikke kliniske billede og medicinsk historie.

Mange faktorer kan påvirke prognosen, herunder alder, generel sundhed, behandlingskvalitet og responsen af ​​sygdommen til terapi.

Det er vigtigt at huske, at prognosen er et groft skøn. Behandlingsmuligheder og prognosen for multipel myelom hos en bestemt person afhænger af mange faktorer, hvoraf den ene er kræftstadiet på tidspunktet for diagnosen. Det tidligere multiple myelom diagnosticeres, desto bedre er prognosen. En anden faktor, der påvirker prognosen, er patientens alder. Unge mennesker har en tendens til at have større chancer for stabil remission end ældre mennesker.

I nogle patienter kan myelom være asymptomatisk og udvikle sig langsomt. Med den rette brug af moderne metoder til behandling af blodkræft og begyndelsen af ​​fuldstændig remission er myeloms prognose normalt hos disse patienter meget gunstige. I tilfælde af dårlig nyrefunktion og tilstedeværelsen af ​​hurtigt voksende kræftceller, tværtimod vil prognosen være ugunstig.

Der er en såkaldt "overlevelsesmedian", hvilket betyder overlevelsestiden for flertallet af patienter diagnosticeret med sygdommen. Denne tid bestemmes fra begyndelsen af ​​behandlingstiden.

Den internationale overlevelsesmedium indeholder følgende data vedrørende patienters forventede levetid på forskellige stadier af detektion og behandling af en sygdom:

  • Trin I - Overlevelsesraten på 62 måneder
  • Trin II - Overlevelsesrate på ca. 44 måneder
  • Trin III - Overlevelse er 29 måneder.

Men pr. Definition lever halvdelen af ​​patienterne længere end angivet i medianoverlevelsen. Det er også værd at overveje, at terapier konstant forbedres, så prognosen for multipel myelom forbedres fra dag til dag.

Generelt er prognosen for multipelt myelom omtrent som følger:

  • Ca. 77% af patienterne med myelom lever i mindst et år efter diagnosen.
  • Ca. 47% bor mindst 5 år.
  • Ca. 33% af patienterne lever mindst 10 år.

Som med andre typer onkologi afhænger prognosen for multiple myelomer af det stadium, hvor det blev påvist. I begyndelsen har sygdommen ikke de typiske symptomer på blodkræft eller knogleskader. Det første trin karakteriseres af et lille antal tumorceller, og skaden på knoglen er forholdsvis lille. I anden fase beskadiger tumoren knoglevævet. Den tredje fase af sygdommen er karakteriseret ved et stort antal patogene celler og flere områder af knoglskade.

Det skal huskes, at multiple myelom kan udvikle sig og har forskellige diagnoser, for eksempel Bens-Jones myelom, hvorfor prognosen hos forskellige patienter kan variere. I nogle mennesker udvikler sygdommen sig meget langsomt, så prognosen bliver bedre, men sådanne spørgsmål skal diskuteres med din læge. Før du tager en rimelig antagelse om forudsigelsen af ​​sandsynligheden for en kur, skal lægen analysere en række faktorer.

Ud over kræftstadiet er der yderligere faktorer, som påvirker prognosen. Disse faktorer omfatter patientens generelle helbred og om han har brug for pleje. Generel sundhed er relateret til overlevelse, fordi det afhænger af, hvor meget en person kan modstå intensiv behandling, der fremmer fuldstændig helbredelse eller bekæmpelse af myelom i længere tid.

Læger og forskere søger konstant nye måder at forudsige udviklingen af ​​myelom og faktorer der påvirker prognosen.

Myelom: årsager, tegn, former og stadier, afsløring, moderne terapi

Myelom, der også kaldes Rustitsky-Kalera sygdom, myelomatose eller generaliseret plasmacytom, er en af ​​de mest almindelige paraproteinemiske hæmoblastose og opstår ved omtrent samme frekvens som andre kroniske leukæmier.

Sygdommen påvirker hovedsagelig kroppen af ​​mennesker, hvis alder er gået i 40 år, men med sjældne undtagelser kan den lave sin debut kl. 18 og 25, men alligevel er denne alder ikke typisk for myelom. Der er praktisk talt ingen pålideligt kendte tilfælde af sygdommen hos børn, det vil sige myelom er ikke en barndoms sygdom.

Et menneskes køn beskytter ham ikke mod myelom, derfor kan man sige, at både mænd og kvinder er lige så ramt af det.

Hvordan og hvorfor opstår der en tumor?

Substratet for udviklingen af ​​en tumor er de immunokompetente celler, der er ansvarlige for humorale immuniteter: plasmaceller og B-lymfocytter. De formere og danne en klon af plasmaceller, der begynder at overdrevent syntetisere homogene patologiske immunoglobuliner (PIg) af alle klasser (A, G, E, M, D). De kaldes paraproteiner og har deres egen immunologiske egenskaber: de kan ikke udføre alle normale antistoffers opgaver, og nogle gange taber de helt alle funktionelle evner, det vil sige, de bliver fuldstændig uholdbare og ubrugelige. På grund af at de ophobes for meget i kroppen (blod og væv), fører de til uønskede fænomener, som udtrykkes:

  • En signifikant stigning i total protein (hyperproteinæmi);
  • Blodpropper
  • Lesioner af nyretubuli;
  • Udseendet af protein i urinen;
  • Overtrædelse af udgangssystemet;
  • Ødelæggelsen af ​​knogler.

Syntese af patologisk Ig udføres i det primære hæmatopoietiske organ, derfor er knoglemarven i myelom hovedsageligt repræsenteret af plasmaceller - producenter af unormale proteiner. Sådanne hændelser påvirker i høj grad produktionen af ​​normale antistoffer, hvis produktion falder markant, og dette er en åben vej til immunologisk mangel. Immundefekten, som vokser i tilfælde af myelom, er årsagen til at øge patientens modtagelighed for forskellige smitsomme stoffer.

Immunoglobulin, der består af tunge og lette kæder, er i nogle tilfælde ikke alle, men kun dets individuelle fragmenter (lette eller tunge kæder). Ved undersøgelse af sygdommens typer og udførelse af genetiske undersøgelser blev der identificeret nogle regelmæssigheder af forekomsten af ​​mutationer. Ofte forekommer (1 ud af 1000) mutantceller, der kun producerer L-kæder (lys) og slet ikke syntetiserer H-kæder. Denne fejlfunktion fører til dannelsen af ​​Bens-Jones myelom.

Formade monoklonale lette kæder kommer frit ind i urinen, hvor de kan ses i form af et protein kaldet Bens-Jones-kalv (proteinuri BJ).

Det er endnu ikke kendt, hvorfor der opstod en skadelig mutation i blodlegemet, hvilket forårsagede dannelsen af ​​en klon af tumorceller, som gradvist steg og syntetiseres i et overskud af noget specifikt Ig (eller dets kæde). Forskere fremsætter forskellige hypoteser, blandt hvilke de mest betydningsfulde er:

  1. Den genetiske faktors rolle (genmutation)
  2. Påvirkning af nogle kemiske forbindelser (olieprodukter, aromatiske kulbrinter, asbest).

Det er dog kun klart, at ingen kan nævne den nøjagtige årsag til denne forfærdelige sygdom, og det er derfor ikke muligt at tilbyde en virkelig effektiv behandling, der vil gøre det muligt for sygdommen at blive besejret. Myelom er uhelbredelig, og metoderne til bekæmpelse af det kan kun suspendere den patologiske proces i et stykke tid og forlænge livet.

Former af plasmacytom

Formerne for malign sygdom i plasmaceller kan repræsenteres:

a) ensartet form, afgrænset af separat udviklende tumorer, hovedsagelig lokaliseret i de flade knogler (knoglemyelom), hvilket forårsager deres ødelæggelse. Ekstraosseøse og ben-ensomme myelomer repræsenterer en meget lille gruppe tumorer, der er i den indledende fase af generaliseret plasmacytom, hvoraf kun 1 til 4%. Extracostal cerebral ensomme tumorer kan findes i nasopharynx, mave-tarmkanalen og (meget sjældent) i stoffet og membranerne i hjernen.

b) Generaliseret proces med flere sorter:

  • Diffus myelom er karakteriseret ved beskadigelse af knoglemarven som følge af indtræden af ​​klonal proliferation (reproduktion): plasmacytisk eller plasmablastisk;
  • Diffus-fokalform (diffus-nodulær), som opstår, når cellerne, som har inficeret knoglemarvet, prolifererer i andre organer. Først og fremmest lider knogler og nyrer, udvikler myelomnefropati på grund af cirkulerende PIg, som falder ind i nyretubuli, beskadiger dem og dermed lukker lumen;
  • Multipelt myelom, hvis navn allerede indikerer en generaliseret læsion af hele organismen, dannes i processen med spredning af myelomceller med dannelsen af ​​tumorproliferater i huden (hudmyelom) og indre organer;

den mest typiske form for myelom i rygsøjlen

På grund af den lave forekomst af en ensom tumor er der ingen særlig grund til at dvæle på det, derfor vil den videre beskrivelse af sygdommen indebære typerne, kliniske manifestationer og behandling af multipelt myelom.

Immunokemisk klassificering indebærer opdeling af sygdommen i former afhængigt af tilhørende proteiner til en bestemt klasse af immunglobuliner, og så hvis myelom kaldes for proteiner, er myelomet kaldt E-myelom, til IgA-myelom, til IgM-M-myelom og så videre. Kliniske symptomer på cellernes morfologiske egenskaber og responset på behandling har ikke signifikante forskelle i forskellige immunokemiske varianter med plasmacytom. Sandt nok bemærkes enkelte tegn på en bestemt sort i nogle tilfælde. Så med D-myelom er prognosen værre end med andre former for sygdommen, og det er desuden mere karakteristisk for ung alder end for eksempel proteinuri BJ.

Stages af sygdommen

Tumorceller frigivet fra knoglemarv begynder at sprede sig gennem hele kroppen og infiltrere vævet (mest af alt går til knogler og nyrer). Processen med at akkumulere protein i organerne kaldes paraproteinose, og det sker ikke på en dag. Før sygdommen helt overtager menneskekroppen, vil den passere gennem 3 faser, hvilket giver 3 grader af kliniske manifestationer af sygdommen:

  1. Perioden for asymptomatisk strømning foregår som regel uden feber, sved og udmattelse, da tumoren i denne fase ikke efterlader knoglemarven;
  2. Fase af omfattende kliniske symptomer. Tumoren går ud over knoglemarvene, der er tegn på beskadigelse af knogler og nyrer, men det er skakket, men sygdommen er nedsat under behandlingen, og udgangen af ​​terminalfasen er forsinket;
  3. Terminal eksacerbation karakteriseret ved øget knoglereduktion, tumorpenetration i blødt væv, metastase til indre organer og ind i membranerne i hjernen. Morfologiske forandringer i det cellulære substrat fører til plasmacelle sarkomatisering og undertiden til leukemisering, som mærkbart påvirker perifere blodindikatorer og patientens tilstand, hvilket forringes hurtigt (vægttab, svedtendens, høj kropstemperatur). Antibakteriel terapi på dette stadium er ineffektiv.

En yderligere funktion, som bestemmer substratet for multipelt myelom, er nyrernes funktionelle evne: A - Funktionen af ​​udskillelsessystemet forbliver normalt, B-nyresvigt udvikler sig.

ødelæggelse af knogler i terminale stadier af myelom

Med de perioder, der har træk ved sygdommens forløb, er sådanne former (eller stadier) af myelom også forbundet og klassificeret:

  • En træg ikke-progressiv form, som i lang tid (op til 10 år!) Kan ikke producere noget. Interessant nok er der i denne fase ingen tegn på vækst eller progression af plasmacytom;
  • Det diametralt modsatte billede tilhører hurtigt fremskyndende tumorer, som har en særlig malignitet og afviger i morfologiske forandringer, der er karakteristiske for dårligt differentieret myelom-sarkom. Sådanne tumorer forårsager visse vanskeligheder, da de er vanskelige at skelne fra akut plasmablastisk leukæmi, det er desuden ikke klart: det er en separat form eller terminale fase af multiple myelom.

Normalt, indtil den sidste terminale fase, som slutter i døden, går det ikke mere end 5 år (med passende terapi), hvilket er en syges forventede levetid. Myelom G anses for at være den mest gunstige i prognostiske termer. De resterende former har ingen særlige forskelle i sygdommens varighed (fra 2 til 60 måneder afhængig af følsomhed over for cytostatisk behandling), baseret på hvilken det kan konkluderes, at plasmacytomprognosen er meget dårlig.

Symptomer: syndromer, der er karakteristiske for myelom

Symptomer på multiple myelomer afhænger af form, stadium, behandling af sygdommen og passer ind i flere syndromer, hvoraf de mest almindelige er:

  1. Knoglemarvsyndrom;
  2. Viscerale læsioner;
  3. Syndromet af proteinpatologi, hvilket indebærer et eller flere flere underarter.

Knoglemarvsyndromet er forårsaget af:

  • Myeloms tendens til at diffusere fokal tumorvækst;
  • Spredning af plasmacytomceller, dannelse af osteoporose og ødelæggelse af knoglemateriale;
  • Ødelæggelse af flade ben, rygsøjle, ribben, nogle gange rørformede knogler - humeral og / eller lårben (proksimal). Knoglerne i ansigtsskallen, hånden og munden påvirkes meget sjældent. Dette syndrom kaldes ofte knoglemyelom eller spinalt myelom.

I syndromet af viscerale læsioner viser patienter ofte tegn på forstørret lever eller milt, som normalt er forbundet med en specifik proliferation af tumorceller såvel som hæmatologiske symptomer (myelæmi, erytrocycytose). Dette syndrom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​plasmacelletumorinfiltrater i bogstaveligt talt alle de organer, som som regel ikke har nogen klinisk manifestation, men findes posthumt af patologen. Derudover er viscerale læsioner i generaliseret plasmacytom yderst sjældne.

Video: Multipelt myelom er en alvorlig sygdom, men ikke en sætning

Separat rolle af proteinpatologisyndrom

Syndromet af proteins patologi er repræsenteret af flere typer, som hver især skelnes af sine egne karakteristiske symptomer.

Paraproteinemisk nephrose (myelomnefropati) er den mest alvorlige og hyppig forekommende (ca. 25%) manifestation af paraproteinæmi, lederen blandt dødsårsagerne på grund af nyresvigt. Derfor tager udskillelsesapparatet et særligt sted i systematiseringen af ​​myelom og spiller en særlig rolle:

  1. Vedvarende proteinuri med gradvis udvikling af nyresvigt fører til nyreskade (atrofi, degeneration, fibrose);
  2. Proteinobstruktionen af ​​hele udskillelsessystemet er grundlaget for nephrotisk rynkning af nyrerne (stigende nefrosclerose) på grund af reabsorptionen af ​​Bens-Jones-proteinet.

I sidste ende slutter disse patologiske processer i patientens død.

Sammen med udviklingen af ​​kronisk nyresvigt (CRF) kan nogle patienter med myelom vise tegn på akut nekronfrose, som hurtigt udvikler sig fra akut nyresvigt (ARF), som forekom på baggrund af:

  • Emosionel stress;
  • Drug allergier;
  • Knoglebrud;
  • Infektionssygdomme.

I sådanne tilfælde opstår akut nyresvigt som en uafhængig akut proces eller som følge af abrupt dekompensation af en eksisterende nyrepatologi forbundet med myelom. Ofte akut nyresvigt ledsaget af symptomer:

  1. Oliguri (fald i urinudgang);
  2. Anuria (ophør af vandladning);
  3. Azotæmi (ophobning af nitrogenforbindelser i blodet);
  4. Hemodynamiske lidelser (i myelom bliver blodet viskøst ved at øge koncentrationen af ​​patologiske immunoglobuliner);
  5. Hypercalcemia (højt calcium i blodplasma)
  6. Alvorlig anæmi
  7. Hypotension.

Paraamyloidose er til stede hos næsten 15% af patienterne og adskiller sig fra den klassiske variant af sekundær amyloidose. Det manifesterer symptomer på skade på organer, der er rige på kollagen, udskyder:

  • I musklerne i tungen (macroglossia), hjerte (takykardi, døvhed i hjertetoner, hjertesvigt);
  • I dermis (dermatose, hudmyelom);
  • I hornhinden forårsager dets dystrofi
  • I leddene (reumatoid smerte og deformitet) og sener.

Desuden er tegn på paraamyloidose ofte skjult bag dyspeptiske lidelser, vedvarende hæmoragisk syndrom, dannelsen af ​​spytpseudotumor, skjoldbruskkirtel og lymfeknuder. Dette betyder, at paraamyloidose kan tiltrække mange organer.

I nyrerne udvikler lever, milt, paraamyloidose som regel ikke, og hvis det gør indskud, er det meget ubetydeligt. Imidlertid er in vivo diagnose af dette syndrom ikke let. Det kræver undersøgelse af biopsi materiale i huden, lymfeknuder og slimhinder (mundhule, tarm) ved hjælp af speciel farvning og forskning i polariseret lys.

Andre myelom syndromer

Syndromet af antistofmangel, som skyldes et kraftigt fald i niveauet af normale antistoffer (NIg) frem til deres fuldstændige forsvinden, anses for at være ret karakteristisk og signifikant i myelom, fordi tumorcellerne i plasma ikke kan udskille dem. I stedet for normale immunglobuliner producerer de stoffer, der ikke har antistoffernes egenskaber, som i modsætning hermed hæmmer det normale immunrespons af B-lymfocytter (hovedantistofproducenter) til stimulering med fremmede antigener. Det betyder, at patientens krop lider af en dyb immundefekt og taber evnen til at modstå en bakteriel infektion, der primært påvirker åndedrætssystemet og urinsystemet.

Et syndrom som hæmoragisk diatese hos ubehandlede patienter sker sjældent. Det er hovedsageligt et resultat af behandling med cytostatika og ledsages af blødninger som følge af de kombinerede ændringer i blodpladensniveauet, plasmaproteinerne og vaskulære komponenter i koagulationssystemet, som skyldes hyperproteinæmi og paraproteinæmi.

Sammen med forstyrrelser i hæmostasesystemet medfører øget blodviskositet (øget viskositetssyndrom), som er karakteriseret ved symptomer, også blødning:

  1. Blødning fra slimhinder
  2. Lesioner af fundusfartøjer og nethinden;
  3. Udvikling af hæmoragisk retinopati;
  4. Perifere blodstrømforstyrrelser;
  5. paræstesi;
  6. Raynauds syndrom;
  7. Dannelse af sår og endog endrener i ekstremiteterne (alvorlige tilfælde).

Øget blodviskositet bidrager til krænkelsen af ​​den mikrocirkulatoriske blodgennemstrømning i hjernen, hvilket kan føre til paraproteinæmisk koma.

Perifert sensorisk neuropati syndrom refererer til nedsat taktil og smertefølsomhed med paræstesi. Dens oprindelse er ikke forbundet med symptomer på kompression, infiltration eller amyloidose, men det følger ofte (som en komplikation) ensomme tumorer og detekteres ved histologisk undersøgelse (demyelinering af nervefibre).

Hypercalcæmi forekommer hos næsten halvdelen af ​​patienterne i det terminale eksacerbationstrin. Den hurtige stigning i calcium på grund af patientens tvungne stilling. Tilstedeværelsen af ​​kvalme med opkastning, orienteringstab, udseende af psykotiske episoder, soporøse tilstande og koma (sjældent) i myelom gør det muligt at mistanke om et skarpt spring i niveauet Ca 2+ i blodet.

Diagnostisk søgning

Hvis der er indirekte tegn, der indikerer plasmacytomet, er patienten planlagt til en undersøgelse, for hvilken følgende metoder kan anvendes, som i øvrigt anvendes uden fejl inden starten af ​​cytostatisk behandling, hvis diagnosen er etableret:

  • Generel og biokemisk blodprøve: totalt protein og fraktioner med bestemmelse af albumin-globulinforhold (A / G), transferase (ALT, AsT), kreatinin, urinstof, calcium;
  • Urinprøver: generel, bestemmelse af Bens-Jones-organer, prøve ifølge Zimnitsky;
  • R-grafik af de flade knogler i kraniet, ribbenene, bækkenet, rygsøjlen for at identificere ødelæggelsen af ​​knogler, skal det imidlertid bemærkes, at denne metode kun kan supplere andre, men ikke særlig signifikant, da ændringerne i myeloms skelettegenskab ikke eksisterer. Sandt nok er fordelene ved røntgenfund i høj grad afhængig af tumorens variant, for eksempel diffus fokal og multiple myelom giver mere overbevisende resultater end den diffuse form;
  • Det histologiske billede af myelom er normalt repræsenteret af hyperplasi, som er givet ved myelocellulære vækst, der forskyder normale myeloide strukturer;
  • Stern punktering efterfulgt af morfologisk undersøgelse af knoglemarvspunktur kan detektere myelocytproliferation i 95% af tilfældene, men hvis procentdelen af ​​plasmaceller i knoglemarvspunktet er lav, bliver den cytologiske diagnose stillet spørgsmålstegn ved;
  • Elektroforese af valleproteiner og bestemmelsen af ​​M-gradienten går parallelt med den cytologiske undersøgelse og supplerer den.

Det skal huskes, at diagnosen myelom altid kræver cytologisk bekræftelse af tumorplasmacelleprocessen og identifikation af produkter af syntesen af ​​patologiske immunoglobuliner (PIg), da disse indikatorer kun kan bekræfte diagnosen.

knoglemarvspunktur i en sundt person (til venstre) og hos en patient med myelom (højre)

De største vanskeligheder ved diagnosen opstår, når myelom er stadig i det asymptomatiske stadium, så det er uacceptabelt at ordinere cytotoksisk behandling, hvis der er tvivl om diagnosen.

Moderne tilgang til behandling af myelom

Følgende metoder og præparater er i øjeblikket inkluderet i listen over behandlinger for myelom sygdom:

  1. Cytostatika (stråling og kemoterapi);
  2. Anabolske steroider og glukokortikosteroider;
  3. Metoder til genoprettende kirurgisk og ortopædisk behandling;
  4. Øvelse terapi;
  5. Foranstaltninger til fjernelse eller forebyggelse af stofskifteforstyrrelser.

Sværhedsgraden af ​​sygdommens symptomer (forekomsten af ​​smerte, patologiske frakturer, anæmi, øget viskositetssyndrom og hypercalcæmi) er en direkte indikation for cytostatisk behandling. Hvis tumormassen fortsætter med at vokse, udvikler smertsyndromet, anemiseringen skrider frem, antallet af PIg stiger, så er det umuligt at forsinke overhovedet.

Før behandling undersøges patienten som beskrevet ovenfor og giver dig mulighed for at:

  • Giv lægen yderligere information om form og stadium af tumorprocessen.
  • Find kontraindikationer (til individuelle kemoterapeutiske lægemidler);
  • I fremtiden vurderer objektiviteten effektiviteten af ​​behandlingen.

I den første fase af kemoterapi, når procentdelen af ​​proliferationsfraktionen har små værdier (2-10%), er alkyleringsmidler af sarcolysin, cyclophosphamid og nitrosourea derivater foreskrevet.

På scenen af ​​et terapeutisk plateau (30-45% af vækstfraktionen i den resterende tumormasse) er "cycloaktive" midler (vincristin) inkluderet i skemaet. For at opnå den bedste effekt kombineres udvalgte kemoterapidrug med prednison, som i sig selv ikke har en cytostatisk virkning, men det bidrager til en øget følsomhed over for cytostatika og forhindrer udviklingen af ​​hypercalcæmi.

Desværre er det umuligt at forudsige i forvejen resistens af tumoren til et bestemt lægemiddel, så ordningerne og midlerne er tildelt i tilfældig rækkefølge. Men nogle tilfælde kræver særlig pleje:

  1. Sarcolysin kan have en uønsket virkning i tilfælde af nyresvigt;
  2. Cyclophosphamid med hepatitis og cirrose i leveren er ordineret med ekstrem forsigtighed;
  3. Arteriel hypertension, diabetes mellitus, mavesår er kontraindikationer for chokdoser af kemoterapi;
  4. Akut nyresvigt, infektioner i kombination med cytostatika kan kun forværre situationen. Lægen betyder dette og bruger ikke kemoterapi.

Således er principperne for cytostatisk kemoterapi baseret på:

  1. Udvælgelse af lægemidlet (eller hele komplekset);
  2. Kontinuerlig anvendelse af den optimale ordning, nøje overholdelse af overholdelse af doseringer og timing (2 år efter, at resultatet er opnået);
  3. Tilstrækkelig overgang til et andet lægemiddel i tilfælde af progression af processen under kemoterapeutisk behandling.

Ud over kemoterapi indbefatter cytostatisk behandling lokal bestråling, som hovedsagelig anvendes til begrænsede knogletumorer, spinalt myelom, knuder i blødt væv og også for truslen om patologiske frakturer (knoglemyelom).

Af den måde er strålebehandling den eneste måde at hjælpe syge mennesker på, som har en terminal fase af resistens over for kemoterapi.

Antibakteriel behandling af infektiøse komplikationer hos patienter med myelom sygdom følger de generelle regler (kultur af biologiske medier, udvælgelse af antibiotika). Imidlertid tages der højde for, at hos sådanne patienter kan akut nyresvigt hurtigt udvikle sig på baggrund af enhver infektion, hvorfor blodsubstitutter og rigeligt væskeindtag tilsættes til det medicinske kompleks, blodtryk og diurese overvåges.

Kost og folkemæssige retsmidler

Med myelom er der ingen særlig kost, som vil tilfredsstille enhver form og fase af sygdommen, så lægen beregner diætindtaget individuelt på basis af undersøgelsens resultater under hensyntagen til prævalensen af ​​processen. Osteoporose og knoglereduktion kræver calciumindtag, som er højt i mejeriprodukter. Med anæmi har kroppen brug for mad, der indeholder protein og jern, så kød og lever vil være nyttige til en fuld kost. På grund af det faktum, at en hyppig følgesvend af myelom er nyresvigt, er det uønsket for en patient at blive involveret i salt. Derfor er bord nr. 7 (nyre) mest sandsynligt egnet til ham.

Det er svært at forestille mig, at myelom kan helbredes med folkemæssige retsmidler, men det er nok et forsøg på at hjælpe den behandling, som lægen foreskriver, hvis doktoren selvfølgelig godkender det. Selvaktivitet er helt ude af sted her.

For at bekæmpe plasmacytom kan folkemedicin kun anvendes som supplement. Normalt i denne kapacitet anbefaler de:

  • Tinktur (på vodka) af mose Reed (100 gram tørrede rødder + 1 liter "40 grader"), som er infunderet på et mørkt sted i dage 20-21. Hvor mange lægemidler tages tre gange om dagen, 15 ml før måltiderne.
  • Medicinsk kløver infunderes meget hurtigt (1 time), og der kræves ikke alkohol: et glas kogende vand og 1 el. ske med tørt urt. At acceptere for tre gange og også før måltid, men på 50 ml.
  • Veronica officinalis brygges i et glas kogende vand (1 tsk) lidt længere (2 timer) og tages lidt anderledes: tre gange, men 100 ml hver og en time efter at personen har spist.

Myeloma "elsker" ikke sådanne planter som comfrey, meadowsweet, black root lægemidler, og folk forsøger at bruge dem som et våben mod sygdommen. Måske sammen med stoffer forbedrer de livskvaliteten og forlænger den. Især i første fase med træg form, når tumoren endnu ikke har "krydset grænsen" af knoglemarven.

Multipelt myelom: hvad det er, behandling, grad, stadium, prognose, symptomer, diagnose, årsager

Hvad er multipelt myelom

Multipelt myelom er en malign plasmacelletumor, der producerer monoklonale immunoglobuliner, der invaderer det tilstødende knoglevæv og ødelægger det. Diagnosen er baseret på identifikation af M-protein (til tider forekommende i urinen, aldrig i serum) og karakteristiske knogle læsioner, proteinurier i de lette kæder og et overskud af plasmaceller i knoglemarven. Specifik behandling omfatter traditionel kemoterapi i kombination med bortezomib, lenalidomid, thalidomid, kortikosteroider, melphalan (høje doser) efterfulgt af transplantation af autologe perifere blodstamceller.

Forekomsten af ​​multiple myelom er 2-4 tilfælde / 100.000 mennesker. Forholdet mellem mænd og kvinder er 1,6: 1, medianen er 65 år. Etiologien af ​​sygdommen er ukendt, selv om den rolle som kromosomale og genetiske faktorer, stråling, kemikalier.

Normalt dannes plasmaceller fra B-lymfocytter og producerer immunoglobuliner, der består af tunge og lette kæder. Normale immunglobuliner er polyklonale, hvilket betyder, at de danner en lang række tunge kæder, og hver kan være kappa- eller lambda-lette kæder af visse typer. Myelomacelleceller producerer kun de tunge eller lette kæder af immunoglobuliner af samme type, et monoklonalt protein kaldet paraprotein. I nogle tilfælde syntetiseres kun lette kæder, og dette protein findes i urinen, såsom Beneurian proteinuria.

Klassificering af multiple myelom

Patofysiologi af multiple myelom

M-protein produceret af maligne plasmaceller refererer til IgG hos 55% af patienterne, til IgA hos 20% af patienterne; Uanset hvilken type immunoglobulin der forekommer, forekommer Bens-Jones proteinuri i 40% af tilfældene, hvor frie monoklonale lette kæder til eller A detekteres i urinen. I 15-20% af patienter udskiller plasmaceller kun Bens-Jones protein. Ca. 1% af myelomsager er forbundet med IgD.

Udviklingen af ​​diffus osteoporose eller udseendet af individuelle osteolytiske læsioner, sædvanligvis i bækkenets ben, kranium, hvirvler, ribben, er karakteristisk. Disse læsioner skyldes udskiftning af normalt knoglevæv med en voksende plasmacelletumor, såvel som eksponering for cytokiner, som udskilles af maligne plasmaceller, hvilket forårsager osteoklastaktivering og undertrykkelse af osteoblaster. Osteolytiske læsioner er sædvanligvis flere, i sjældne tilfælde dannes alene intramedullære masser. Signifikant knogletab kan også ledsages af hypercalcæmi. Udenfor ensomme plasmacytomer er sjældne, men de kan forekomme i alle typer væv, især i det øvre luftveje.

Nyresvigt hos mange patienter kan allerede være til stede på diagnosetidspunktet eller udvikle sig i løbet af sygdommen. Denne komplikation kan have flere årsager. Hovedrollen er afspillet af aflejring af lette kædeaflejringer i de distale tubuli og forekomsten af ​​hypercalcæmi. Ofte udvikler anæmi på grund af nyresygdom eller undertrykkelse af erythropoiesis af tumorceller.

Nogle patienter har øget modtagelighed for bakterielle infektioner. Som følge af brugen af ​​nye behandlingsmetoder øges hyppigheden af ​​virale infektioner, især herpes. Sekundær amyloidose udvikler sig hos 10% af patienter med myelom, oftest forekommer denne komplikation hos patienter med Bens-Jones A-type proteinuri.

Manifestationerne af multiple myelom kan være variable.

Et lille antal maligne plasmaceller cirkulerer med blodet, de fleste af dem i knoglemarven. Ondartede celler producerer cytokiner, som stimulerer osteoklaster, hvilket forårsager absorption af knoglemenet. Benslys er ledsaget af knoglesmerter, brud og hypercalcæmi. Skader på knoglemarv fører til anæmi eller pancytopeni. Årsagen til sygdommen er ukendt.

Symptomer og tegn på multipelt myelom

Forekomsten af ​​multipelt myelom er 4/100 000 nye tilfælde pr. År med et forhold mellem mænd og kvinder på 2: 1. Gennemsnitsalderen for identificerede patienter er 60-70 år, og sygdommen er mere almindelig i lande i Afrika og Caribien.

De mest almindelige manifestationer er vedvarende knoglesmerter (især i ryggen eller brystet). Imidlertid foretages diagnosen i de fleste tilfælde i overensstemmelse med resultaterne af konventionelle laboratorieforsøg, der afslører en stigning i niveauet af total protein i blodet eller tilstedeværelsen af ​​proteinuri. Patologiske frakturer er karakteristiske, på grund af beskadigelse af hvirvlerne kan komprimering af rygmarven med udvikling af paraplegi forekomme. Det skal bemærkes, at tilstedeværelsen af ​​anæmi kan være den primære eller eneste årsag til en diagnostisk søgning. I et lille antal tilfælde observeres manifestationer, der er karakteristiske for hyperviskositetssyndrom. Typiske symptomer er perifer neuropati, karpaltunnelsyndrom, unormal blødning, tegn på hypercalcæmi (for eksempel polydipsi). Nyresvigt kan også udvikle sig. Lymfadenopati og hepatosplenomegali er ikke typiske.

Diagnose af Multipel Myelom

Multipelt myelom bør mistænkes hos patienter over 40 år med vedvarende knoglesmerter ved ukendt ætiologi (især om natten eller i ro), andre typiske symptomer, uforklarlige laboratorieabnormiteter. Laboratoriediagnostik omfatter udførelse af standard blodprøver, proteinelektroforese, røntgen.

Standard blodprøver omfatter OAK, bestemmelse af niveauet for ESR, biokemisk analyse. Anæmi er tilstede hos 80% af patienterne, normalt har den en normocytisk normokrom karakter og er karakteriseret ved dannelsen af ​​"møntkolonner". Ofte er der en stigning i indholdet af urinstof, serumkreatinin, LDH, urinsyre. Nogle gange falder anionintervallet. På tidspunktet for diagnosen er hypercalcæmi til stede hos 10% af patienterne.

Serumelektroforese detekterer tilstedeværelsen af ​​M-protein hos ca. 80-90% af patienterne. I de resterende 10-20% af patienterne er kun fri monoklonale lette kæder eller IgO sædvanligvis til stede. I sådanne tilfælde er tilstedeværelsen af ​​M-protein næsten altid muligt at identificere, når elektroforese af urinproteiner udføres. Gennemførelse af immunfixeringselektroforese tillader at identificere klassen af ​​immunglobuliner, som indbefatter M-protein. Ved anvendelse af denne metode er det ofte muligt at detektere de lette kæder af et protein, hvis serumimmunoelektroforese giver et falsk-negativt resultat. Immunfiksationselektroforese bør således udføres i nærvær af signifikant klinisk mistanke om tilstedeværelsen af ​​multipelt myelom, selv med et negativt resultat af en standard serumtest. Analyse af strukturen af ​​lette kæder med definitionen af ​​forholdet til og A-kæder giver dig mulighed for at verificere diagnosen. Desuden kan analysen af ​​strukturen af ​​lette kæder udføres for at overvåge effektiviteten af ​​behandlingen og opnå prognostiske data. Hvis diagnosen er verificeret eller har en ekstremt høj klinisk sandsynlighed, måles serump-niveauet.2-mikroglobulin; dets indhold er ofte øget, niveauet af albumin kan tværtimod reduceres. Der er en ny international klassifikation, der bruger disse indikatorer (serumalbumin og β2-mikroglobulin) for at bestemme sværhedsgraden af ​​sygdommen og prognosen.

En røntgenundersøgelse af skeletbenene, som i 80% af tilfældene afslører tilstedeværelsen af ​​stemplede lytiske læsioner eller diffus osteoporose. Radionuklidbonescanninger er normalt uinformative. MR giver et mere detaljeret billede, det udføres i nærvær af lokal smerte eller neurologiske symptomer.

En aspirationsbiopsi udføres også; tilstedeværelsen af ​​plasmaceller placeret diffust eller i form af klynger detekteres i biopsiprøven; Diagnosen myelom er etableret i nærvær af> 10% af celler af denne type. Imidlertid kan knoglemarvsskader være fokal, så nogle prøver opnået fra patienter med myelom kan påvise 300 mg / 24 timer osteolytiske læsioner (i mangel af pålidelige oplysninger om metastaser af en malign tumor eller tilstedeværelsen af ​​granulomatøse sygdomme), knoglemarv. hjerneplasmaceller placeret diffust eller i form af klynger.

Yderligere kriterier, der er vigtige for diagnosen

  • Plasma alkaliske phosphatase niveauer og knoglescanning er normale i fravær af frakturer eller calluses.
  • Undersøg β2-serummikroglobulin er en skumindikator for prognosen.
  • Det normale niveau af immunoglobuliner, dvs. manglende svækkelse af immunsystemet, rejser tvivl om diagnosen.
  • Kun omkring 5% af patienterne med permanent ESR over 100 mm / h har myelom.

Multipel myelomprognose

Sygdommen er progressiv og uhelbredelig, men for nylig er median overlevelsesraten steget og overskredet 5 år som følge af fremskridt i terapi. Negative prognostiske faktorer inkluderer lavt serumalbumin og højt β2-mikroglobulin. Hos patienter med nedsat nyrefunktion til behandling er prognosen også dårlig.

Da multiple myelomer er en potentielt dødelig sygdom, er det nyttigt at diskutere muligheden for palliativ behandling, hvor ikke kun læger bør deltage, men familiemedlemmer og venner af patienten bør være involveret. Det er nødvendigt at diskutere spørgsmål som udnævnelse af en værge (som blandt andet vil træffe vigtige afgørelser af medicinsk karakter), anvendelse af en sonde til kunstig fodring og bedøvelse.

Ved standardterapi er patientens gennemsnitlige overlevelse ca. 40 måneder. Tegn på en dårlig prognose - høj β2-mikroglobulin, lavt albumin, lavt hæmoglobin eller højt calcium. Autotransplantation forbedrer overlevelse og livskvalitet hos patienter, da det nedsætter progressionen af ​​knogle læsioner. Ved standardbehandling lever mindre end 5% af patienterne mere end 10 år.

Behandling af multiple myelomer

  • Hvis symptomer er til stede, er kemoterapi ordineret.
  • Thalidomid, bortezomib, lenalidomid i kombination med kortikosteroider og / eller kemoterapi.
  • Mulig understøttende terapi.
  • Stamcelletransplantation er mulig.
  • Strålebehandling er mulig.
  • Behandling af komplikationer (anæmi, hypercalcæmi, nyresvigt, infektioner, knogle læsioner).

Hvis patienten ikke har symptomer, er behandling ikke nødvendig.

I løbet af det sidste årti er der sket betydelige fremskridt i behandlingen af ​​myelom. Målet med terapi er langsigtet overlevelse. Hos patienter med symptomatisk behandlingsforløb er målet at ødelægge maligne celler og korrigere komplikationer. Hos patienter med asymptomatisk er det sandsynligt, at der ikke er nogen gavn af behandlingen, derfor udføres den som regel ikke før udvikling af kliniske manifestationer og komplikationer. Patienter, der har pålidelige tegn på lytiske læsioner eller knogletab (osteopeni eller osteoporose) bør imidlertid modtage infusioner af zoledronsyre eller pamidronat månedligt for at mindske risikoen for komplikationer fra skeletets knogler.

Behandling rettet mod ødelæggelse af maligne celler. Indtil for nylig indbefattede traditionel kemoterapi kun oral administration af melphalan og prednison i form af et 4-6 ugers kursus med en månedlig vurdering af responset på behandlingen. Ifølge moderne studier observeres en forbedring af behandlingsresultaterne, når bortezomib eller thalidomid tilsættes til terapi. Andre kemoterapeutiske lægemidler, herunder Alkyleringsmidler (cyclophosphamid, doxorubicin, dets nye analoge liposomale pegylerede doxorubicin) er også mere effektive i kombination med thalidomid og bortezomib. I mange tilfælde er det effektivt at tage bortezomib, thalidomid eller lenalidomid i kombination med glucocorticoider og / eller kemoterapeutiske lægemidler.

Reaktionen på kemoterapi vurderes af tegn som et fald i niveauet af M-protein i serum og urin, en stigning i antallet af røde blodlegemer og en forbedring af nyrefunktionen (hos patienter med tegn på nyresvigt).

Autolog stamceltransplantation, denne metode er effektiv med et stabilt forløb af sygdommen eller et respons på behandlingen efter flere indledende behandlingscykler. Ved udførelse af allogen stamceltransplantation efter en ikke-myeloablativ behandling (lave doser cyclophosphamid og fludarabin) eller strålebehandling ved lave doser kan nogle patienter opnå en tilbagefaldsfrit overlevelsesrate på 5-10 år. Ikke desto mindre forbliver allogen stamceltransplantation en forsøgsmetode på grund af den høje forekomst og dødelighed, der er forbundet med graft versus vært-sygdommen.

Ved tilbagefald eller refraktær myelom kan en kombination af bortezomib og thalidomid (eller dets nye lenalidomidanalog) anvendes i kombination med kemoterapeutiske lægemidler eller kortikosteroider. Disse lægemidler kombineres normalt med andre effektive midler, der ikke tidligere er blevet anvendt til en bestemt patient. Patienter med langvarig remission kan imidlertid reagere på et gentaget behandlingsforløb, der ligner det, der førte til remission.

Forsøg gøres for at ordinere en vedligeholdelsesbehandling, der ikke indeholder kemoterapeutiske lægemidler. Den er baseret på interferon-α, hvis anvendelse forlænger remissionstiden, men har ingen effekt på forventet levetid. Desuden er denne behandlingsmetode forbundet med udtalte bivirkninger. Hvis der er et svar på kortikosteroidbaserede regimer, er den isolerede brug af kortikosteroider effektiv som vedligeholdelsesbehandling. Thalidomid kan også bruges som vedligeholdelsest behandling. I øjeblikket er der påbegyndt undersøgelser af brugen af ​​vedligeholdelsesbehandling med bortezomib og lenalidomid hos patienter, der tidligere kun har reageret på de angivne lægemidler eller kombinationsbehandling.

Behandling af komplikationer. Ud over direkte cytotoksisk virkning på maligne celler bør terapi rettes mod behandling af komplikationer, såsom anæmi, hypercalcæmi, nyresvigt, infektioner, knogle læsioner.

Anæmi kan behandles med succes ved brug af rekombinant erytropoietin (40.000 IE n / a 1 gang om ugen) hos patienter med utilstrækkelig respons på kemoterapi. Hvis anæmi ledsages af kardiovaskulære eller alvorlige systemiske symptomer, er transfusioner med røde blodlegemer nødvendige. Når tegn på hyperviskositet fremkommer, er anvendelsen af ​​plasmaferes bestemt.

Hypercalcemia behandles med succes ved brug af saliuresis og iv bisfosfonater, i nogle tilfælde kan prednisolon være påkrævet. I de fleste tilfælde er der ikke behov for at ordinere allopurinol. Ikke desto mindre er dets anvendelse indikeret for høje serum urinsyre niveauer, store tumorstørrelser og høj risiko for tumorlys syndrom.

Risikoen for nedsat nyrefunktion kan reduceres ved at indtage en tilstrækkelig mængde væske.

Infektiøse komplikationer er højst sandsynligt på baggrund af kemoterapiinduceret neutropeni. Patienter, der har modtaget nye anti-myelomedikamenter, er mere tilbøjelige til at få infektioner forårsaget af herpes zoster-virus. Hvis der opdages en bakteriel infektion, er antibiotikabehandling ordineret; Imidlertid anbefales profylaktisk antibiotikabehandling generelt ikke. Profylaktisk antiviral terapi kan angives, når der tages visse lægemidler. Intravenøs immunoglobulinprofylakse kan reducere risikoen for infektion, men denne metode anvendes hovedsageligt til patienter med tilbagevendende infektioner. Med forebyggende formål vist immunisering pneumokok og influenzavaccine.

Skeletlæsioner kræver omfattende vedligeholdelsesbehandling. For at forhindre yderligere tab af knoglevæv skal patienten opretholde mobilitet samt tage yderligere calcium- og vitamin D-lægemidler. Analgetika og strålebehandling i palliative doser (18-24 Gy) kan bruges til at lindre knoglesmerter. Strålebehandling kan dog reducere tolerancen for etablerede cytotoksiske doser af lægemidler, der er taget som led i systemisk kemoterapi. I de fleste tilfælde er det nødvendigt i månedsvis administration af iv bisfosfonater (pamidronat eller zoledronsyre), især i nærværelse af lytiske knogle læsioner, generaliseret osteoporose eller osteopeni. Bisfosfonater er effektive til behandling af skeletkomplikationer, de reducerer knoglesmerter, muligvis har en antitumor effekt.

Førstehjælp

  • Øget væskeindtag for at bekæmpe nedsat nyrefunktion og hypercalcæmi.
  • Analgesi på grund af knoglesmerter.
  • Bisfosfonater for at reducere hyperkalcæmi og fjerne anden skade på skelet.
  • Allopurinol til forebyggelse af uratnefropati.
  • Plasmaferese, om nødvendigt, for at bekæmpe forøget blodviskositet.

kemoterapi

Melphalan oralt er effektivt hos svagere ældre patienter; hos unge kan intravenøs medicin forbedre respons på behandling. Høje doser af intravenøs melphalan tolereres godt selv af personer over 65 år og giver et godt klinisk respons.

Behandlingen fortsætter, indtil niveauet af paraprotein ophører med at falde. Denne situation kaldes "plateaufasen", og den kan vare i uger eller år. Efterfølgende tilbagefaldsbehandling er værre. Beam behandling

Det er effektivt for lokaliseret smerte i knoglerne, ikke fjernet af konventionelle analgetika, såvel som for patologiske frakturer. Det er også nyttigt som en nødbehandling til rygmarvskompression forårsaget af ekstradural plasmacytom.

transplantation

Standardbehandling helbreder ikke myelom. Stamcelle autotransplantation forbedrer livskvaliteten og øger overlevelse. Alle potentielle patienter under 65 år bør tilbydes intravenøs kemoterapi til den maksimale effekt og derefter autotransplantation af stamceller. Allotransplantation af knoglemarv hos nogle patienter kan helbredes, så denne behandlingsmetode skal tages i betragtning hos patienter under 55 år, hvis der er en bror eller søster, der kan være donor. Reduceret intensitet autotransplantation kan forbedre resultaterne, reducere dødeligheden forbundet med transplantation og udvide den øvre aldersgrænse.

bisfosfonater

Langsigtet behandling med bisfosfonater reducerer knoglesmerter og skeletskader. Disse lægemidler beskytter knoglerne og kan forårsage apoptose af maligne plasmaceller.

thalidomid

Lægemidlet har en antiangiogen virkning på tumorens blodkar og har immunomodulerende egenskaber. Det har vist sig, at det i små doser er effektivt i ildfast myelom, og et positivt svar er blevet beskrevet hos 50% af patienterne, der kombinerer thalidomid med dexamethason. Undersøgelser er i gang med anvendelsen af ​​thalidomid som et supplement til andre former for behandling i de tidlige stadier af sygdommen. Lægemidlet kan forårsage døsighed, forstoppelse og perifer neuropati. Lægemidlet har en teratogen egenskab, det er afgørende, at kvinder i den fødedygtige alder bruger tilstrækkelig prævention.

Andre nye lægemidler omfatter proteasomhæmmeren bortezomib, som er aktiv i myelomens sidste stadier og thalidomidderivater, som gennemgår kliniske forsøg.