loader
Anbefalet

Vigtigste

Skrumpelever

Kaposi sarkom - symptomer, første fase, behandling, prognose og årsager

I de senere år er der flere og flere videnskabeligt baserede rapporter om forbindelsen af ​​visse onkologiske sygdomme med infektiøse patogener. Kaposi sarkom er blandt dem. Moderne medicin gør det muligt at imødekomme i stigende grad med sådanne patienter, især på grund af spredning af HIV-pandemien.

Historisk baggrund. Sarcoma Kaposi blev først beskrevet i 1872 af den østrigske dermatovenerolog Moritz Kohn fra Kaposvár (han hedder også Moritz Kaposhi). Det var navnet på byen og tjente som et eksempel på sygdommens videre navn. I denne periode beskrev symptomerne, synlige ændringer på huden, processens morfologi. I Rusland blev det første tilfælde beskrevet i 1883 af A.I. Pospelov. Siden 1964 har de første beskrivelser af tilfælde af Kaposi sarkom efter transplantation af organer og væv på baggrund af immunosuppressiv terapi vist sig, og siden 1979 er tilfælde af Kaposi sarkom hos HIV-inficerede individer yngre end 60 år blevet mere og mere hyppige. Siden 1988 har Kaposi sarcoma været medtaget på listen over AIDS-relaterede sygdomme hos personer under 60 år. Fra samme periode er aktive virale virkninger ved forekomsten af ​​denne sygdom blevet bevist.

Kaposi sarkom (SC) er en tilbagevendende infektiøs tumorsygdom forårsaget af herpes simplex virus type 8, der forekommer imod baggrund af immunbrist forårsaget af genetiske faktorer, anvendelse af lægemidler (som har en immunosuppressiv virkning) såvel som humant immundefektvirus hos patienter med HIV-infektion.

Problemet med Kaposi sarkom bliver stadig mere presserende på grund af aids-pandemien. Personer fra 20 til 40 år bliver ofte syge, de er ofte registreret hos personer med ukonventionel orientering (i de seneste årtier - op til 13% af tilfældene) bliver det epidemisk i spredning (det vil sige, at en række patienter har vist muligheden for overførsel af sygdommen, nemlig virusen der forårsager det). Et særligt problem er kompleksiteten af ​​tidlig diagnose såvel som hos personer med immunsvigt, sygdommens hurtige spredning og skade på indre organer. En temmelig høj dødelighed og en ugunstig prognose for Kaposi sarkom er en del bekymring.

Årsager til Kaposi sarkom

Afhængig af årsagerne skelnes følgende hovedformer af Kaposi sarkom:
1) Klassisk SC er en genetisk disponeret Kaposi sarkom. Vises hos mennesker over 60 år med immundefekt (kan forekomme i familiefoci).
2) Afrikansk SC-endemisk Kaposi sarkom, hvis årsag kan være Epstein-Bar-virus, CMV, herunder herpesvirus type 8.
3) Epidemi SC - hovedrollen spilles af human immunodeficiency virus, såvel som B-herpesvirus af type 8. Det vil sige, at triggerfaktorens rolle tildeles B-herpesvirus (HSV8) sammen med humant immundefektvirus (HIV) protein.
4) Immunsuppressiv SC-iatrogen - hovedrolle tilhører udviklingen af ​​udtalt dybimmunbrist forårsaget af brug af cytostatika og immunosuppressive midler (for eksempel hos patienter efter transplantation af organer og væv).

Symptomer på Kaposi sarkom

Kaposi sarkom er på nuværende tidspunkt en godartet vaskulær tumor (endoteliom). Den ledende rolle i dannelsen af ​​den ondartede proces spilles af B-herpesvirus type 8, som bliver aktiv under betingelser med en signifikant reduktion i immunitet.

Ved udbruddet af Kaposi sarkom vokser indersiden af ​​karrene (endotel), strukturerne af karrene forstyrres (de bliver "som en sigte"), og der er specifikke spindelformede celler - det er den histologiske markør for Kaposi sarkom! Samtidig med blodkarrene i Kaposi sarkom og lymfekar påvirkes.

Ifølge lokaliseringen af ​​Kaposi sarkom er der:
1) med lokalisering på fødderne på benene, benene (spottede og små aelusdannelser), der er karakteriseret ved et kronisk og godartet kursus;
2) med overvejende ødem i fødder, ben, lår, hænder, hvor strømmen er subakut og kronisk;
3) plantar palmar varianten (knuder)
4) visceral form - uden hudlæsioner eller med enkelte elementer på huden, men med skade på indre organer, hvor prognosen ofte er ugunstig.

Kaposi sarkom på armen

Af udslætets karakter med Kaposi sarkom udsender:
1) Nodulær SC - udseende af blåbrune eller brunebrune knuder, plaques på underkanten af ​​nederste ekstremiteter og derefter overalt (øvre lemmer, torso, ansigt);
2) Rød SC - Udseendet af svampevækst på huden af ​​en rød farve, der ligner en polyp på et ben;
3) Infiltrative SC - ud over hudpræparationer er der læsioner af systemer som muskel, knogle;
4) Dissemineret SC - lymfadenopatisk - er en generaliseret SC (processen spredes med nederlag på ethvert system og organ).

Kutan knude med Kaposi sarkom

De vigtigste tegn på Kaposi sarkom

Det allerførste symptom for denne sygdom er i de fleste tilfælde:
1) hududslæt: det kan være pletter, knuder, plaques, tumorer, vesikler; elementets størrelse kan variere fra hirse til ærter; i farve fra rødblå til mørkebrune elementer.
Når tilstanden af ​​de nodulære elementer forringes, kan sårene danne: dybe, med konturerede, snoet kanter (som læber), blå-lilla, med blodig nekrotisk plaque og foul-lugtende udledning. Hos 1/3 af patienterne forekommer blødninger (blødninger), plettet lilla purpurudslæt og hævelse af væv.
Et andet almindeligt symptom på Kaposi sarkom er
2) ødem: ødem kan være primært (forekommer før udslætets udseende) og kan være sekundært (det vil sige samtidig eller efter udslætets udseende). Edemer kan forekomme på en lem, og kan være symmetrisk. Huden får en rødlig blålig farve, bliver tæt, ujævn. Patienten har smerter, tyngde i det berørte lem, elefantiasis.
Det tredje mest almindelige kliniske symptom på Kaposi sarkom er
3) limadenopati: det indikerer altid spredning af processen og er karakteriseret ved en stigning i en eller flere grupper af lymfeknuder.
4) skade på organer og systemer, observeret under udviklingen af ​​viscerale former for Kaposi sarkom (både med og uden hudlæsioner). Organer som lever, mave-tarmkanalen (sårdannelse, erosion), centralnervesystemet, binyrerne, knoglevæv (knoglernes ødelæggelse, calciumforløb) påvirkes. Klinisk er det svært at etablere en læsion af de indre organer, da symptomerne på sygdommen ikke adskiller sig fra organer forårsaget af andre årsager, og det er diagnostisk vanskeligt at miste Kaposi sarkom uden hudpræstationer.
5) udslæt på slimhinder (slimhinder i munden, kinderne, ganen, tungen, svælget, strubehovedet, øjnene) - små rødlige lilla knuder forekommer med hirse, som kan stige i størrelse og spredning; - Lilla pletter med en blålig tinge kan forekomme isoleret eller sammen med nodulære elementer.
6) Der kan være uspecifikke klager (smerter i det berørte lem, brændende fornemmelse, paræstesi - følelse af gåsebørste).

Hård himmel

IC i tyndtarmen

Korte egenskaber af individuelle former for Kaposi sarkom

I. Klassisk Kaposi sarkom (IC ældre).
- forekommer hos mennesker ældre end 60 år på baggrund af kroniske sygdomme (hypertension, aterosklerose i aorta, bronkitis, mykoser, gastritis, diabetes, psoriasis og andre);
- Enhver del af kroppen er påvirket: ofte n / lemmer, fodområde, skinner over leddene, men m. På hovedet er der ører, den hårede del. Primærelementer opstår over leddene;
- Symmetri af udslæt er karakteristisk;
- sygdommen tager et langvarigt kronisk forløb - 8-10 år eller mere, og sundhedstilstanden er fortsat tilfredsstillende i lang tid, det vil sige et godartet kursus.

II. Afrikansk SC (endemisk) eller subakut Kaposi sarkom.
- forekommer hos personer under 35 år og hos børn i forskellige aldersgrupper;
- højfrekvens af viscerale former (skader på indre organer) uden hudpræstationer
- kendetegnet ved en isoleret læsion af lymfeknuderne uden hud manifestationer (cervikal, axillær, inguinal), og den yngre patienten, jo mere udtalte lymfadenopati;
- hurtig fremgang i sygdommen med dødelig udgang i flere måneder
- asymmetri af udslæt forekommer;
- der er sådanne klager som en følelse af varme, sved, generel kløe, bankende smerter - sidste flere måneder før udseendet af en lokal proces.

III. Epidemi SC (forekommer hos HIV-inficerede patienter).
- Alderen hos patienter under 40 år;
- Begyndelsen er akut, pludselig;
- Ofte er primær lokalisering på overkroppen (hoved, ansigt, hals) og i 30% af processen lokaliseret i oropharynx - himlen, tandkød, tunge, mandler;
- Karakteriseret af: flere læsioner, asymmetri, lysrød, lilla farve af elementer, polymorfisme (forskelligt karakter udslæt fra pletter til knuder);
- Sårets slimhinde, sårdannelse af elementer er karakteristisk;
- Ofte er der en generalisering eller fordeling af processen;
- Lymfadenopati observeres (alle grupper øges - selv hilar, retroperitoneale lymfeknuder);
- Forløbet af aggressiv, ondartet, spontan opløsning er praktisk taget fraværende.
- Ekstremt ugunstigt resultat - op til 80% af patienterne dør med 2m år fra tidspunktet for forekomsten.

IV. Immunsuppressive SC.
Den mest ondartede form af Kaposi sarkom. Det forekommer under behandling med immunsuppressive midler, cytostatika. Udvikler pludselig. En masse nudler dukker op, som hurtigt vokser i størrelse og bliver til en tumor. Processen skrider hurtigt, de indre organer påvirkes. Der er fuldstændig modstand (modstand) til behandling. Prognosen er ugunstig.

Diagnose af Kaposi sarkom

En foreløbig diagnose foretages på baggrund af socio-epidemiologiske data (mistanke om hiv-infektion, patientens alder, tilstedeværelsen af ​​kroniske sygdomme, tidligere organtransplantationer, immundefekt) og kliniske data (karakteristiske symptomer på en bestemt form for Kaposi sarkom). Hvis en hiv-infektion mistænkes, foretages en grundig diagnose af infektionen. Ved mistanke om skade på indre organer og systemer kræves omhyggelig instrumentanalyse (ultralyd, FGDS, rektoromanoskopi, bronkoskopi).

Den endelige diagnose af Kaposi sarkom er indstillet efter histologisk undersøgelse af det studerede materiale (slimhindebiopsi, hud osv.). Histologisk bekræftes diagnosen ved påvisning af spindelformede celler.

Specifikke spindelformede celler til Kaposi sarkom

Ved diagnosticering bør en række sygdomme, der ligner symptomer og manifestationer, udelukkes. Disse omfatter:
1. Pseudosarcoma - udvikler sig på baggrund af kronisk venøs insufficiens, smertefulde udslæt elementer, åreknuder, hæmoragiske pletter observeres, i området af de pletter du kan lytte til systolisk murmur, bestemme pulsationen. Der er ingen histologisk spindelceller.
2. Pyogent granulom.
3. Melanom.
4. Leiomyoma - er dannet ud fra små fartøjers vægge, der dannes smertefulde knuder, ofte ensidige på ekstensoroverfladen. Tourens symptom - når chlorethyl fryser, koagulerer knuderne, kontrakt. I SC er dette symptom negativt.
5. Angioleiomyoma.
6. Bénier-Beck-Schaumann sarkoidose er en vaskulær tumor med stor knudepunkt.
7. Chromomycosis - dyb mykose, papillomatøse vækst, sår med skulpterede kanter.
8. Pigmenteret nevi-papillomatisk verrucous tumor.

Behandling af Kaposi sarkom

Behandling af enkeltlæsioner udføres kirurgisk (udskæring af læsionen) efterfulgt af strålebehandling. Sådan behandling med klassisk Kaposi sarkom fører til et vellykket resultat (langvarig remission) hos 30-40% af patienterne.

Hvis en patient med generalisering af Kaposi sarkom, og især for en HIV-inficeret person, så vises et kompleks af antiretroviral terapi, kemoterapi, interferonbehandling, strålebehandling (dog fører det ofte ikke til det ønskede resultat i aids-stadiet).
1. Meget aktiv antiretroviral terapi (HAART)
- bidrager til undertrykkelsen af ​​viral belastning og øger immunforsvaret for HIV-infektion;
- antiretrovirale lægemidler kan fuldstændigt undertrykke vitaliteten af ​​en af ​​de herpesvirus, der forårsager kræft - Kaposi sarkom;
- Varigheden af ​​en sådan behandling bør være mindst et år.
2. Kemoterapi, med henblik på hvilken prospidin (et hjemmedrug), vincristin og vinblastin (rozevin), etoposid, taxol, doxirubicin, bleomycin og andre anvendes. Narkotika har udtalt bivirkninger på de bloddannende organer og andre, som ofte kræver recept på hormonbehandling (prednison, dexamethason).
3. Interferonbehandling.
Formål: Som en immunmodulerende virkning foreskrives interferonpræparater, nemlig:
alfa interferon rekombinant 2a og 2b (intron, roferon, reaferon) eller native (wellferon) i doser på 5-10 millioner IE / dag i a / m, s / c lange kurser.
4. Lokal terapi omfatter: strålebehandling, kryoterapi, anvendelse af særlige geler (panretin), lokal kemoterapi.

Narkotika, som ville være tilstrækkeligt effektive til behandling af HHV-8-infektion, er endnu ikke blevet fundet.

Forebyggelse af Kaposi sarkom

Forebyggende foranstaltninger reduceres til hiv forebyggelse og forebyggelse af infektion med herpesvirus type 8. Desuden udføres forebyggende foranstaltninger efter diagnosen for at forhindre gentagelse af sygdommen, procesens progression og udvikling af et negativt resultat.

Kaposi sarkom

Kaposis sarkom (multiple hæmoragisk idiopatisk Kaposis sarkom, angiosarkom sarkom, hud angioendotelioma) - flere maligne læsioner i dermis, på vej ud af endotel strækker sig deri lymfe og blodkar. Ofte lider sygdommen af ​​læsioner af mundslimhinden og lymfeknuderne. Kaposis sarkom er vist flere blålig-rødlige pletter på huden, omdanne til tumorsteder op til 5 cm i diameter. Diagnostik omfatter Kaposis sarkom histologi biopsiprøve fra læsionen, studiet af immunitet og en blodprøve for HIV. Behandlingen udføres ved systemisk og lokal anvendelse af kemoterapi og interferoner, strålingseksponering for tumorknuder, kryoterapi.

Kaposi sarkom

Kaposi sarkom fik sit navn fra en ungarsk dermatolog, der først beskrev sygdommen i 1872. Udbredelsen af ​​Kaposi sarkom er ikke så stor, men blandt hiv-patienter når den 40-60%. Hos disse patienter er Kaposi sarkom den mest almindelige maligne tumor. Ifølge kliniske undersøgelser udført i dermatologi diagnostiseres Kaposi sarkom hos mænd cirka 8 gange oftere end hos kvinder.

De risikogrupper, hvor udviklingen af ​​Kaposis sarkom er mest tilbøjelige til at omfatte HIV-positive mænd, mænd af Middelhavet oprindelse i de ældre folk i Centralafrika, modtagere af transplanterede organer eller patienter, der modtager langvarig immunsuppressiv behandling.

Årsager til Kaposi sarkom

De nøjagtige årsager til udviklingen af ​​Kaposi sarkom og dens patogenese er stadig ukendt for medicin. Sygdommen opstår ofte på baggrund af andre maligne processer: svamp mycosis, Hodgkins sygdom, lymphosarcoma, myelom. Undersøgelser i de senere år bekræfter sygdommens forbindelse med tilstedeværelsen af ​​specifikke antistoffer i kroppen, der dannes, når herpesvirus typen 8 er inficeret. Infektion med virussen kan forekomme seksuelt, gennem blod eller spyt.

Hidtil har forskere været i stand til at isolere cytokiner, som har en stimulerende virkning på de cellulære strukturer af Kaposi sarkom. Disse omfatter: 3FGF-fibroblastvækstfaktor, IL-6-interleukin 6, TGFp-transformerende vækstfaktor. I starten af ​​en tumor hos AIDS-patienter er oncostatin af stor betydning.

Kaposi sarkom er ikke en almindelig malign tumor. Svag mitotisk aktivitet, afhængigheden af ​​processen på immunstatus af patienten, polycentrisk udvikling, evnen til at vende udviklingen af ​​tumor foci, fraværet af cellulære atypi og histologiske identifikation tegn på betændelse støtter den antagelse, at i begyndelsen af ​​sin forekomst Kaposis sarkom sandsynligvis repræsenterer en reaktiv proces, snarere end en sand sarkom.

Symptomer på Kaposi sarkom

Sygdommen begynder oftest med udseendet på huden af ​​violetblå pletter, som infiltrerer med dannelsen af ​​afrundede skiver eller knuder. I nogle tilfælde begynder Kaposi sarkom med udseende af papuler på huden, hvilket svarer til udslæt af lichen planus. Knob vokse gradvist, når størrelsen af ​​en skov eller valnød. De har en tæt elastisk konsistens og en flaky overflade, ofte ridset med edderkopper. Noder forårsager patientens smerte, forværret af pres på dem. Over tid, med Kaposi sarkom, er spontan resorption af knuderne med dannelsen af ​​ar i form af deprimeret hyperpigmentering muligt.

Der er 4 kliniske varianter af Kaposi sarkom: klassisk, epidemisk, endemisk og immunundertrykkende.

Klassisk Kaposi sarkom er almindelig i Rusland, Ukraine, Hviderusland og landene i Centraleuropa. Dens typiske lokalisering er huden på den laterale overflade af ben, fødder og hænder. En klar afgrænsning og symmetri af tumorfoci, fraværet af subjektive symptomer er karakteristiske (kun i nogle tilfælde oplever patienter en brændende eller kløe). Denne form for sarkom er yderst sjælden med slimhinderes læsioner. I løbet af klassisk Kaposi sarkom skelnes der 3 kliniske faser: spottet, papulært og neoplastisk.

Den plettede fase er sygdommens begyndelse. Den er repræsenteret af rødblå eller rødbrune pletter af uregelmæssig form, hvis størrelse ikke overstiger 0,5 cm. Pletterne har en glat overflade.

Papirstadiet af Kaposi sarkom har udseendet af flere elementer, der rager ud over huden i form af kugler eller halvkugler. De er tætte, elastiske, diameteren er fra 0,2 til 1 cm. Sammen sammen kan elementer danne halvkugleformede eller fladte plaques med en grov eller glat overflade. Men oftere forbliver de enkelte elementer i Kaposi sarkom af dette stadium isoleret.

Tumorstadiet er karakteriseret ved dannelsen af ​​tumornoder med en diameter på 1 til 5 cm. Knuderne, som elementerne i det plettede stadium, har en blålig rød eller rødbrun farvetone. De fusionerer med hinanden og hader.

Epidemi Kaposi sarkom er forbundet med aids og er et af de karakteristiske symptomer på denne sygdom. Er typisk for den unge alder debut (før alder 37), lysstyrke vysypnyh elementer og usædvanlig placering af tumoren: slimhinderne, spidsen af ​​næsen, øvre lemmer og den hårde gane. Med denne form for Kaposi sarkom er lymfeknuderne og indre organer hurtigt involveret i processen.

Kaposi's endemiske sarkom findes sædvanligvis i Centralafrika. Sygdommen udvikler sig i barndommen, oftere i det første år af livet. Det er kendetegnet ved skader på de indre organer og lymfeknuder, hudændringer er minimal og sjældne.

Immunsuppressiv Kaposi sarkom forekommer kronisk og mest godartet, normalt uden involvering af indre organer. Det forekommer på baggrund af igangværende immunosuppressiv behandling hos patienter, der gennemgår organtransplantationer. Ved afbrydelse af immunosuppressive lægemidler regner symptomerne på sygdommen ofte.

Kaposis sarkom kan gå akut, subakut og kronisk. Med den akutte udvikling af sygdommen sker en hurtig generalisering af den ondartede proces med udviklingen af ​​forgiftning og kakeksi. Patienter dør i perioden fra 2 måneder til 2 år fra sygdommens begyndelse. Subakut form uden behandling kan vare 2-3 år. Langsom udvikling af tumorprocessen i kronisk form af Kaposi sarkom fører til længere kursus (8-10 år eller mere).

Komplikationer af Kaposis sarkom omfatter deformitet og begrænset bevægelighed i de berørte lemmer, blødning fra rådnende tumorer lymfostase med udviklingen af ​​lymfeødem under kompression af tumor lymfekar og andre. Sårdannelse af tumor knuder farlig muligheden for infektion, mod immundefekt fører til den hurtige udvikling af sepsis og kan forårsage dødeligt udfald.

Diagnose af Kaposi sarkom

Diagnose af Kaposi sarkom er baseret på dens typiske kliniske manifestationer og data om biopsi af formationerne. Histologisk undersøgelse afslører i dermis flere nyligt dannede kar og spredning af spindelformede celler - unge fibroblaster. Tilstedeværelsen af ​​hemosiderin og ekstravasation (hæmoragiske ekssudater) gør det muligt at skelne Kaposi sarkom fra fibrosarkom.

Patienter gennemgår immunologiske blodprøver og en hiv-test. For at detektere viscerale læsioner i Kaposis sarkom anvende abdominal ultralydsundersøgelse og hjerte, gastroskopi, røntgen lunge, skelet scintigrafi, CT, nyre, binyre og MR m. P.

Differentiel diagnose af Kaposi sarkom med laven planus, sarcoidose, hemosiderose, svamp mycosis, godt differentieret angiosarcoma, mikrovenulær hæmangiom mv. Er nødvendig.

Behandling af Kaposi sarkom

Et vigtigt punkt i behandlingen af ​​Kaposi sarkom er behandlingen af ​​den underliggende sygdom for at forbedre kroppens immunstatus. Systemisk behandling af Kaposi sarkom er normalt ordineret til patienter med en gunstig immunologisk baggrund med asymptomatisk sygdom. Den består i intensiv polykemoterapi. Risikoen for at anvende sådan behandling hos patienter med immundefekt er forbundet med de toksiske virkninger af lægemidlet på knoglemarv, især i kombination med lægemidler til behandling af HIV-infektion. I trin 1 og 2 i Kaposi sarkom betragtes enkeltkomponent kemoterapi med prospidiumchlorid, som er karakteriseret ved fraværet af en inhiberende virkning på immunsystemet og bloddannelse, som den mest optimale. Ved behandling af klassiske og epidemiske former for Kaposi sarkom interferoner anvendes succesfuldt: α-2a, α-2b og β. De interfererer med proliferation af fibroblaster og er i stand til at initiere apoptose af tumorceller.

Aktuel behandling af Kaposi sarkom omfatter kryoterapi, kemoterapiinjektioner og interferoninjektioner i tumoren, dinitrochlorbenzen og prosidiachloridsalven og andre metoder. Med tilstedeværelsen af ​​smertefulde og store læsioner, såvel som for en bedre kosmetisk effekt udføres lokal bestråling.

Prognose for Kaposi sarkom

Prognosen for sygdommen i Kaposi sarkom er afhængig af arten af ​​kurset og er tæt forbundet med tilstanden af ​​patientens immunsystem. Med højere immunitet kan manifestationer af sygdommen være reversibel, systemisk behandling giver en god effekt og giver mulighed for at opnå remission hos 50-70% af patienterne. Således hos patienter med en indikator CD4 lymfocytter Kaposis sarkom over 400 l-1 responsrater på baggrund af immunterapi overstiger 45%, men kun 7% af patienter med CD4 administrerer mindre end 200 l-1 til at opnå remission.

Kaposi sarkom, hvad er det? De første symptomer og behandlingsmetoder

Kaposi sarkom hos HIV-inficerede patienter er blandt AIDS-indikatorerne. Påvisning af en tumor af denne type hos unge uden åbenlyse svækkelse af immunsystemet giver grundlag for at diagnosticere HIV-infektion i aids-scenen, selv uden at anvende laboratorieforskningsmetoder. Kaposi sarkom tegner sig for 85% af alle tumorer, der udvikler sig hos AIDS-patienter. Dette er en ondartet multifokal tumor af vaskulær oprindelse, som påvirker huden, slimhinderne og indre organer. Det har flere sorter, hvoraf den ene er AIDS-relateret sarkom.

Tumoren påvirker mennesker under 35-40 år, der oftest forekommer hos passive homoseksuelle, manifesteres af pletter, knuder eller plaques af en lys rød eller rødbrun farve, der spredes hurtigt gennem huden, slimhinderne og indre organer. Elementerne af tumoren smelter til sidst til dannelse af tumorlignende formationer, som til sidst sårer. Kaposi sarkom er svært at behandle og fører hurtigt patienter til døden. Den korrekte diagnose etableres let og bekræftes ved at undersøge et stykke væv under et mikroskop.

Hvad er det?

Kaposi sarkom (Kaposi's angiosarcoma eller multipel hæmoragisk sarcomatose) er en multipel malign neoplasma af dermis (hud). Først beskrevet af den ungarske hudlæge Moritz Kaposi og opkaldt efter ham. Udbredelsen af ​​denne sygdom er generelt lille, men Kaposi sarkom er den første blandt maligne neoplasmer, der påvirker patienter med HIV-infektion, og når 40-60%.

årsager til

For visse årsager er der ikke kendskab til forekomsten af ​​sådanne neoplasmer. Men videnskabsmænd er meget tilbøjelige til at foreslå, at sygdommen kan udvikle sig mod baggrunden for den herpesvirus af den 8. type, som i sig selv endnu ikke er tilstrækkeligt undersøgt.

Også Kaposi sarkom ledsager ofte andre ondartede processer, herunder:

For fremkomsten af ​​patologi kræver et signifikant fald i humant immunitet på grund af forskellige årsager. Derudover har nogle grupper af mennesker en langt højere risiko for Kaposi sarkom end resten. For eksempel forekommer sygdommen oftere hos mænd end hos kvinder.

I risikogruppen er:

  • HIV-inficerede individer;
  • Personer transplanteret fra donororganer (især nyrerne);
  • ældre mænd, der tilhører Middelhavsbanen;
  • personer, hvis hjemland er ækvatorialt Afrika.

Medicinske forskere er enstemmige i én ting: oftest især i de indledende udviklingsstadier er denne sygdom mere sandsynligt en reaktiv proces (det vil sige som følge af en smitsom læsion) end sand sarkom.

Patologisk anatomi

Normalt har tumoren en lilla farve, men farven kan have forskellige nuancer: rød, lilla eller brun. Tumoren kan være flad eller lidt op over huden, er en smertefri plet eller knuder. Næsten altid placeret på huden, i det mindste - på de indre organer. Kaposi sarkom kombineres ofte med skade på slimhinden i ganen, lymfeknuder. Sygdomsforløbet er langsomt. Påvisning af Kaposi sarkom i HIV-infektion er grundlaget for diagnosen aids.

Den histologiske struktur af en tumor er karakteriseret ved en række kaotisk placeret tyndvæggede nydannede kar og bundter af spindelformede celler. Tumoren infiltreres med lymfocytter og makrofager. Den vaskulære karakter af tumoren øger risikoen for blødning dramatisk. Det er imidlertid ikke nødvendigt at lave en biopsi for mistænkt Kaposi sarkom. Kaposi sarkom er en særlig type tumor, som ofte ikke kun kræver kontrol af diagnosen, men også behandling. Det kan måske virke underligt ved første øjekast. Denne situation er relateret til, at en nøjagtig diagnose kan foretages uden biopsi, og den isolerede behandling af Kaposi sarkom giver sjældent fuldstændig heling.

Desuden er behandlingen af ​​Kaposi sarkom (som følge af forbindelsen med de underliggende sygdoms årsagssygdomme) normalt palliativ, det vil sige kun at reducere symptomerne på sygdommen.

symptomer

Det kliniske billede af Kaposi sarkom er ret forskelligartet og afhænger af sygdommens varighed.

I de indledende faser af symptomerne på sarkom vises rødlig-blålige pletter af forskellige former og størrelser såvel som lyserøde knuder, som derefter bliver blålige i farve. Efterhånden som Kaposi sarkom udvikler sig, udløser udbruddet af nodulære infiltrerede elementer af rødlig-blålig farve, forskellig i størrelse. Disse knuder har tendens til at flette sammen, hvilket fører til dannelsen af ​​store knudepunkter med dannede stærkt smertefulde sår. I området for fokuset på huden komprimeret, hævet, lilla-blålig farve. Hovedsagelig er foci lokaliseret på huden af ​​de distale ekstremiteter (94% på underekstremiteterne - anterolaterale overflader af ben og fødder) og har tendens til at være placeret nær overfladiske vener. Ofte markeret symmetri af læsionerne i lemmerne.

Ifølge kurset kan tumoren være subakut, akut og kronisk. Det akutte kursus i Kaposi sarkom er præget af hurtigt progressive symptomer og manifesteres af generaliserede hudlæsioner i form af en lang række nodulære læsioner på legeme, ansigt og lemmer samt feber. Disse symptomer ledsages af skade på de indre organer og / eller lymfeknuder. Varigheden af ​​den akutte form på to måneder til to år. I subakut sarkom er generalisering af hudlæsioner mindre almindelig. Kronisk kursus karakteriseres ved gradvis fremskridt af hududslæt i form af plaque og spotty-nodulære elementer. Varigheden af ​​den kroniske form på otte år eller mere.

Immunsuppressiv type

Sygdommen opstår, når der tages immunosuppressive lægemidler (normalt efter nyretransplantation). Karakteriseret af:

  • dårlige symptomer;
  • kronisk og godartet kursus
  • sjældent involvering i processen med indre organer og lymfeknuder.

Med afskaffelsen af ​​det immunosuppressive lægemiddel er der ofte markeret regression af sygdommen.

Epidemisk type

Fremkomsten af ​​denne neoplasma er et af de vigtigste symptomer på HIV-infektion. For sådan Kaposi sarkom er typisk:

  • forekomst i en ung alder (op til 40 år);
  • neoplasmer med lys farve;
  • karakteristisk obligatorisk involvering i slimhinderne
  • usædvanligt arrangement af sarkom-elementer: ved næsespidsen, i munden på en hård gane, i overekstremiteterne.

Denne type sygdom er kendetegnet ved et hurtigt og malignt kursus med lymfeknuder og indre organer i processen.

Endemisk type

Stammer hovedsagelig i indbyggerne i Afrika, i Rusland sker der normalt ikke. Særlige træk ved denne type er:

  • forekommer sædvanligvis i barndommen i det første år af livet;
  • karakteriseret ved skade på lymfeknuder og indre organer;
  • På huden er patologiske elementer næsten ikke forekommende.

Options flow

  • Akut: hurtig fremskridt af processen, ugunstigt resultat uden behandling sker fra 2 måneder til 2 år fra sygdommens begyndelse.
  • Subakut: i mangel af terapi kan patienterne leve op til 3 år.
  • Kronisk: Et godartet kursus, hvor patienter kan gøre uden behandling i 10 år eller mere.

Hvad Kaposi sarkom ser ud: foto

Nedenstående billede viser, hvordan sygdommen manifesterer sig hos mennesker.

diagnostik

Diagnose af Kaposi sarkomatose udføres af en smitsomme sygeplejerske, dermatolog og onkolog. Først lytter lægerne til patienten og tager en historie, og derefter:

  1. Kontroller tegn på sygdommen.
  2. Lav en biopsi.
  3. Udfør en histologisk undersøgelse for at identificere proliferationen af ​​fibroblaster.
  4. Udfør immunologiske undersøgelser.
  5. Blod er taget til analyse af HIV-infektion.

Patienten er også ordineret til yderligere undersøgelser, såsom ultralyd, radiografi, gastroskopi, CT-scanning af nyrerne, MR-adrenalkirtlerne og andre til at detektere interne læsioner.

komplikationer

Forekomsten af ​​komplikationer af Kaposi sarkom afhænger af udviklingen af ​​sygdommen og lokalisering af tumorer. Følgende komplikationer kan forekomme:

  • lymfatisk ødem, elefanter som følge af klemning af lymfeknuder;
  • bakteriel infektion af beskadigede tumorer
  • begrænsning af lemmernes motoriske aktivitet og deres deformation
  • blødning fra desintegrerende tumorer
  • forgiftning forårsaget af tumors sammenbrud;
  • krænkelse af de indre organer under lokalisering af neoplasmer på dem.

Nogle komplikationer fører til livstruende forhold.

Behandling af Kaposi sarkom

Behandling af enkeltlæsioner udføres kirurgisk (udskæring af læsionen) efterfulgt af strålebehandling. Sådan behandling med klassisk Kaposi sarkom fører til et vellykket resultat (langvarig remission) hos 30-40% af patienterne.

Hvis en patient med generalisering af Kaposi sarkom, og især for en HIV-inficeret person, så vises et kompleks af antiretroviral terapi, kemoterapi, interferonbehandling, strålebehandling (dog fører det ofte ikke til det ønskede resultat i aids-stadiet).

1) stærkt aktiv antiretroviral terapi (HAART)

  • varigheden af ​​en sådan behandling bør være mindst et år
  • bidrager til undertrykkelsen af ​​viral belastning og øger immunforsvaret for HIV-infektion;
  • Antiretrovirale lægemidler kan fuldstændigt undertrykke vitaliteten af ​​en af ​​de herpesvirus, der forårsager kræft - Kaposi sarkom.

2) Kemoterapi, med henblik på hvilken prospidin (et hjemmemarked), vincristin og vinblastin (rozevin), etoposid, taxol, doxirubicin, bleomycin og andre anvendes. Narkotika har udtalt bivirkninger på de bloddannende organer og andre, som ofte kræver recept på hormonbehandling (prednison, dexamethason).

  • Formål: Som en immunmodulerende virkning foreskrives interferonpræparater, nemlig: alpha interferon rekombinant 2a og 2b (intron, roferon, reaferon) eller indfødt (wellferon) i doser på 5-10 millioner IE / dag m / m, s / c lange kurser.

4) Lokal terapi omfatter: strålebehandling, kryoterapi, anvendelse af specielle geler (panretin), lokal kemoterapi.

Narkotika, som ville være tilstrækkeligt effektive til behandling af HHV-8-infektion, er endnu ikke blevet fundet.

Prognose for Kaposi sarkom

Prognosen for sygdommen i Kaposi sarkom er afhængig af arten af ​​kurset og er tæt forbundet med tilstanden af ​​patientens immunsystem. Med højere immunitet kan manifestationer af sygdommen være reversibel, systemisk behandling giver en god effekt og giver mulighed for at opnå remission hos 50-70% af patienterne. Således hos patienter med en indikator CD4 lymfocytter Kaposis sarkom over 400 l-1 responsrater på baggrund af immunterapi overstiger 45%, men kun 7% af patienter med CD4 administrerer mindre end 200 l-1 til at opnå remission.

forebyggelse

Det vigtigste mål for forebyggelse af sygdommen er rettidig og korrekt behandling af immunodeficienttilstande. Anvendelsen af ​​antiretrovirale lægemidler hos HIV-inficerede patienter tillader således lang tid at opretholde normal funktion af immunsystemet og derved forhindre udseende af Kaposi sarkom.

Efter behandlingen af ​​Kaposi sarkom er en grundig undersøgelse af hud og slimhinder nødvendige mindst en gang hver tredje måned, vurderingen af ​​lungernes tilstand og mave-tarmkanalen - mindst en gang hvert halve år eller et år. Disse foranstaltninger hjælper i tide med at identificere sygdommens gentagelse.

Kaposi sarkom - fjenden er tættere end det ser ud til

Mange er vant til det faktum, at Kaposi sarkom ledsager HIV-inficerede mennesker, udenom sunde mennesker. For nylig er tilfælde af sarcomatose imidlertid mere almindelige, selv hos børn. Kan du beskytte dig mod kræft? Det er helt muligt, hvis du ved alt om ham.

Hvad er Kaposi sarkom?

Flere hæmoragisk sarcomatose blev opdaget af en hudlæge fra Ungarn, Moritz Kaposi, og er derfor opkaldt efter ham. Faktisk er Kaposi sarkom en ophobning af maligne hudtumorer.

Årsager og spredning

Kaposi sarkom påvirker sjældent raske mennesker.

Årsagerne til dannelsen af ​​sarkom er ukendte. Baseret på statistikker og undersøgelser af sygdommen er der forbindelse med andre sygdomme hos patienter, for eksempel svamp mycosis, myelom, Khodzhikins sygdom.

Da de nøjagtige årsager til sygdommen ikke kan navngives, er det muligt at identificere risikogrupper, som omfatter:

  • mænd med HIV-infektion;
  • organtransplantationspatienter;
  • folk kommer fra ækvatorialafrika;
  • mænd med oprindelse i Middelhavet;

I mennesker, der tilhører de stemte grupper, findes sarkom i flere tilfælde.

Forskere formået at udlede tilstedeværelsen af ​​komponenter (cytokiner), der stimulerer væksten af ​​sarkom. I øjeblikket indbefatter de: 3FGF, TGFp, IL-6 (interleukin 6).

Patogenese af indledende fase

Patogenesen, såvel som årsagerne til udseende af sarkom, forstås ikke fuldt ud. Hovedversionen af ​​patogenesen af ​​den indledende fase er dannelsen af ​​kræftceller fra endotelet af blodet eller lymfekarrene.

Fotografiet viser Kaposi sarkom på næsespidsen i den indledende fase af udviklingen.

Det kan siges sikkert, at sarcomatose manifesterer sig i en reaktiv proces, dog med en langsom kurs. Ifølge histologi har sygdommen tegn på inflammation.

symptomer

De tidligste symptomer på sarcomatose omfatter pletter af blåviolet nuance, der manifesteres på dermis af underekstremiteterne. Gradvist udvikles pletter til knuder og skiver dækket af skalaer. I nogle tilfælde kan Kaposi sarkom begynde med papulært udslæt, der ligner lavrødt.

Uanset det indledende stadium begynder tumoren at vokse, når 2 cm i diameter, erhverver en tæt tekstur, og telangiectasier forekommer på læsionsstedet. Vækst af tumorer ledsages af smerte, hvilket stiger, hvis tumoren berører.

Samtidig kan der opstå hævelse. Puffiness kan forekomme før udslæt, så de betragtes som primære. Ødem påvirker enten en eller begge lemmer, mens huden synes at være fortykket, bliver en blålig tone.

Med udviklingen af ​​knuder kan forsvinde og efterlade pigmenterede spor. Andre symptomer vises også:

  • høj temperatur;
  • diarré med blodige mærker;
  • hoste blod;
  • lymfadenopati (hævede lymfeknuder);

Der kan være uspecifikke klager over svimmelhed, "gåsebørste" og lignende.

Hos patienter med humant immundefektvirus er symptomerne mere udtalte, og selve sarcomatosen har en aggressiv vækst. Så udslæt kan forekomme ikke kun på underekstremiteterne, men også mundhulen, andre steder.

lokalisering

Kaposi sarkom er oftest lokaliseret på huden og påvirker meget sjældent de indre organer. Lokalisering afhænger af typen af ​​sygdom, men oftest er der tumorer på:

  • fødder;
  • underbenets laterale overflader;
  • århundreder;
  • penseloverflader;
  • lymfeknuder;

Typer af udslæt

I tilfælde af multiple hæmoragisk sarcomatose skelnes der 4 typer udslæt, hvilket gør det muligt at klassificere sygdommen som:

  1. Nodulær sarkomatose. Observerede knuder af blå-violet eller brun nuancer, plaques på benene, som spredes i hele kroppen med udviklingen af ​​sygdommen.
  2. Dissemineret. Generelt set, fordi den patologiske proces kan sprede sig fra læsionen af ​​et hvilket som helst indre organ eller system.
  3. Rød. Tumorer har en svampeform, ligner en polyp med et ben. Afviger i en rød skygge.
  4. Infiltrativ. Udslæt på huden ledsaget af skader på muskler og knogler.

klassifikation

I medicinsk praksis er der 4 typer af Kaposi sarkomatose:

  • Classic.
  • Endemisk.
  • Epidemi.
  • Immunosuppressive.

Omfanget og omfanget af skader afhænger af arten, så vi vil overveje hver for sig.

klassisk

Denne formular er især almindelig i Rusland, Italien og Centraleuropa. Oftest forekommer det hos mennesker over 58 år på grund af sygdommens kroniske karakter. Lokaliseret på fødder, hænder og side af benet påvirker sjældent auricle og hovedbund, slimhinde og øjenlåg. Tumorer er symmetriske og normalt asymptomatiske, selv om de nogle gange kan forårsage kløende og brændende fornemmelser.

I den klassiske form af sarkom er der 3 trin:

  • Spotty. Det er kendetegnet ved blålige eller brune pletter med dia. op til 5 mm. Pletterne har en uregelmæssig form og en glat overflade.
  • Papuløst. Spots omdannes til form af en kugle eller halvkugle op til 1 cm dia. og med en tæt konsistens. Spots kan fusionere i halvkugleformede plaques med en glat eller grov overflade.
  • Tumor. Plaques går til enkelt eller flere steder med dia. til 5 cm. Knob har en rødlig eller brun skygge og en blød konsistens. I de senere stadier fusionerer knuderne med hinanden og manifesterer.

Sarkom er ofte godartet, det kan ikke genere patienten i mere end 10 år.

endemisk

Sygdommen er almindelig i Centralafrika. Oftest forekommer det andet hos børn (ifølge statistikker, det første år af livet), såvel som hos personer under 34 år. Det kliniske billede er som følger:

  • Mest påvirket indre organer.
  • Berørte lymfeknuder uden tegn på sygdom på huden.
  • Udslæt har en asymmetrisk form.
  • Patienter klager ofte på ømhed af udslæt, feber, øget svedtendens.
  • Sygdommen har aggressiv vækst, og døden observeres inden for få måneder.

epidemi

Denne form for sygdommen er forbundet med hiv og er faktisk dens symptom. Det påvirker normalt mennesker under 38 år, der er karakteriseret som følger:

  • Med en pludselig start og levende manifestationer.
  • Atypisk lokalisering af udslæt: næsespidsen, øjenbryn, hoved.
  • Udslætet forekommer i forskellige foci, har en rød farve, asymmetri.
  • Der er en polymorfisme, det vil sige udslætet har en anden form.
  • Over tid begynder tumoren at manifestere sig.
  • Vises lymfadenopati (forøgede lymfeknuder).

Sygdommen udvikler sig aggressivt, hvilket medfører høj dødelighed (op til 80%).

immunosuppressiv

Afviger i malignitet, da det udvikler sig hurtigt og spredes. Katalysatoren for forekomsten af ​​sarkom er behandlingen med lægemidler af en gruppe af cytostatika og immunosuppressive midler.

Karakteriseret af det pludselige udseende af knuder, der hurtigt bliver til en tumor.

Sommetider kan udslæt forsvinde efter aflysning af immunosuppressiv behandling, hvilket forklares ved bevarelsen af ​​immunsystemets funktionalitet.

outlook

Prognosen for en vellykket kur afhænger af typen af ​​sarkom, placeringen og immunsystemet hos patienten. Hvis vi taler om høj immunitet, kan sarkom elimineres hos mere end 50% af patienterne. Statistikker viser, at patienter med et niveau af CD4-lymfocytter> 400 μl-1 genvinder i mere end 45% af tilfældene.

Mulige komplikationer

Fordi sarkom kan vare i måneder, behandler patienterne ikke det. Denne adfærd fører til:

  • lymfostase (en sygdom præget af svær ødem, der går op til sår);
  • udseendet af elfenben lemmer;
  • en stigning i sarkomatosefokus
  • metastase i knoglerne;

Til gengæld kan behandling også medføre negative konsekvenser, men langt mindre beklageligt: ​​svimmelhed og hovedpine, fordøjelsesbesvær og lignende.

diagnostik

Diagnose af Kaposi sarkomatose udføres af en smitsomme sygeplejerske, dermatolog og onkolog. Først lytter lægerne til patienten og tager en historie, og derefter:

  • Kontroller tegn på sygdommen.
  • Lav en biopsi.
  • Udfør en histologisk undersøgelse for at identificere proliferationen af ​​fibroblaster.
  • Udfør immunologiske undersøgelser.
  • Blod er taget til analyse af HIV-infektion.

Patienten er også ordineret til yderligere undersøgelser, såsom ultralyd, radiografi, gastroskopi, CT-scanning af nyrerne, MR-adrenalkirtlerne og andre til at detektere interne læsioner.

Hvordan man behandler?

Behandling af Kaposi sarkom udføres kun under lægens vejledning. Det kan være lokalt og systemisk, afhængigt af graden af ​​skade.

Lokal behandling

Aktuel behandling anvendes til enhver tumor, især hvis det ønskes, for at opnå en god kosmetisk virkning. Disse omfatter:

  • kryoterapi;
  • applikationer prospidin (30%);
  • kemoterapi (administration af interferon a)
  • bestråling af syge områder af kroppen

Metoden er valgt sammen med lægen, afhængigt af typen af ​​sarkom.

Systemisk terapi

Denne metode er ekstrem, fordi den har en ødelæggende virkning på knoglemarven. Systemisk behandling udføres, hvis patienten har god immunitet, et stort antal CD4-celler.

I sjældne tilfælde kan patienter med dårlige immundata også betragtes som kandidater. Anvend derefter polykemoterapi eller palliativ monokemoterapi.

forebyggelse

Der er ingen specifik profylakse mod sarkomatose. For at undgå Kaposi sarkom er det vigtigt at beskytte dig mod hiv-vira og herpes type 8, derfor er det nødvendigt:

  • Afvise fra stof- og alkoholafhængighed.
  • Brug beskyttelsesudstyr under samleje.
  • Brug sterilt sprøjteudstyr.